COS'È LA PORFIRIA ACUTA?

 Il termine porfiria acuta comprende tre malattie ereditarie simili tra loro: la porfiria acuta intermittente (AIP), la porfiria variegata (VP) e la coproporfiria ereditaria (HCP). Vengono raggruppate insieme poiché ognuna di esse può manifestarsi con attacchi acuti. Questi attacchi sono atipici e spesso difficili da diagnosticare. Nella maggior parte dei paesi europei, i malati sono circa uno su 75000. La porfiria acuta intermittente rappresenta la forma più comune. In questo tipo di porfiria possono verificarsi attacchi acuti, ma non si osservano mai problemi alla pelle. Se si è affetti da porfiria variegata o da coproporfiria ereditaria possono invece comparire alterazioni cutanee. Nella porfiria variegata, gli attacchi acuti e i problemi cutanei possono anche non insorgere contemporaneamente.

2. COS'È L'ATTACCO ACUTO DI PORFIRIA?
Il primo sintomo di un attacco acuto è quasi sempre rappresentato da un forte dolore addominale con possibile coinvolgimento della schiena e delle coscie. Sono spesso presenti nausea, vomito e costipazione. Alcuni pazienti si sentono molto confusi durante l'attacco e trovano in seguito difficile ricordarne le caratteristiche. Più raramente si hanno convulsioni e dobolezza muscolare, che possono portare a paralisi. Il battito cardiaco e la pressione sanguigna possono aumentare, ma raramente a livelli pericolosi.
Un'attacco non dura di solito più di due-tre settimane, ma può diventare a rischio per la vita a causa delle complicazioni neurologiche come la paralisi motoria. In caso di paralisi, il recupero è graduale, ma lento. L'attacco acuto è spesso scatenato dall'assunzione di farmaci o alcol e da fluttuazioni ormonali come per esempio quelle associate al ciclo mestruale. L'attacco acuto può inoltre essere scatenato da infezioni o condizioni di stress. ...

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" porfiria acuta intermittente" : www.porphyria-europe.org/01-for-patients/IT/acute-porphyria.asp#01