Gentile Dottoressa, Egregio Dottore,
L’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) in accordo con l’Agenzia europea dei medicinali e
Novartis desidera informarLa in merito a due episodi fatali di sindrome emofagocitica
segnalati in pazienti con sclerosi multipla trattati con fingolimod.
Riassunto
• Due casi fatali di sindrome emofagocitica (haemophagocytic syndrome, HPS),
entrambi insorti nel contesto di un’infezione, sono stati segnalati in pazienti trattati
con fingolimod 0,5 mg/die rispettivamente per 9 e 15 mesi.
• Una diagnosi precoce dell’HPS è importante per migliorare la prognosi, dando inizio
tempestivamente al trattamento dell’HPS e della condizione sottostante, come ad
esempio un’infezione virale.
• I segni e i sintomi frequentemente associati alla HPS sono:
o febbre, astenia, epatosplenomegalia e adenopatia che possono essere
associate a manifestazioni più gravi quali insufficienza epatica o distress
respiratorio
o citopenia progressiva, livelli di ferritina sierica marcatamente elevati,
ipertrigliceridemia, ipofibrinogenemia, coagulopatia, citolisi epatica e
iponatriemia.
Ulteriori informazioni sulla sindrome emofagocitica e raccomandazioni
Questa Nota Informativa Importante vuole rendere gli operatori sanitari consapevoli delle
difficoltà di diagnosticare la HPS e dell’importanza di una diagnosi precoce, poiché vi è un
rischio di un esito peggiore quando la diagnosi e quindi il trattamento siano ritardati.
L’HPS è una sindrome iperinfiammatoria molto rara e potenzialmente pericolosa per la vita,
descritta in associazione ad infezioni (primarie o in seguito a riattivazione di infezioni da virus,
es. Epstein Barr Virus), neoplasie maligne (es. linfoma), immunodeficienza e una varietà di
malattie autoimmuni (es. lupus).
Si deve sottolineare che Gilenya è un immunosoppressore selettivo e i suoi effetti sul sistema immunitario aumentano il rischio di infezioni. Durante il trattamento con Gilenya sono state segnalate infezioni gravi. Il Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto (RCP) di Gilenya è stato aggiornato per riportare che sono stati segnalati casi fatali di HPS.
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Diagnosi:
Clinicamente, l’HPS spesso si manifesta con febbre, astenia, epatosplenomegalia e
adenopatia che possono essere associate a manifestazioni più gravi quali insufficienza
epatica o distress respiratorio. L’esito della HPS può essere fatale, in particolare quando una
diagnosi e un trattamento appropriati siano ritardati
Dal punto di vista citopatologico l’HPS è caratterizzata dall’attivazione di macrofagi ben
differenziati con marcata emofagocitosi negli organi ematopoietici o nei linfonodi.
Nei test di laboratorio spesso si osserva progressiva citopenia, livelli di ferritina sierica marcatamente elevati, ipertrigliceridemia, ipofibrinogenemia, coagulopatia, citolisi epatica e iponatriemia.
La diagnosi necessita della valutazione di tutti i parametri clinici e di laboratorio e deve essere confermata da uno specialista.
Trattamento
E’ stato dimostrato che una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo migliorano la prognosi della HPS. Ad oggi NON esiste un trattamento standard definito per l’HPS; in alcuni casi è stato descritto un miglioramento dell’esito con la somministrazione di diversi agenti chemioterapici. In aggiunta al trattamento della sindrome è anche importante trattare la condizione sottostante (es. infezione virale).
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