DEGENERAZIONE MACULARE - maculopatia

DEGENERAZIONE MACULARE

COS’E’

La degenerazione maculare è per lo più dovuta al processo di invecchiamento dell’occhio (degenerazione maculare senile), sebbene alcuni pazienti presentino una predisposizione ereditaria; per questo è bene che i familiari di soggetti affetti da degenerazione maculare, una volta superati i 40 anni, si sottopongano a periodici esami oftalmologici. In altri casi la degenerazione maculare si sviluppa in seguito a traumi oculari, infezioni, infiammazioni o miopia.

La Degenerazione Maculare Senile

Nel mondo occidentale rappresenta una delle cause più frequenti di cecità legale. Circa il 20% della popolazione ne è colpita, con prevalenza per il sesso femminile.
Nei soggetti colpiti il rischio di ammalarsi al secondo occhio è del 5 – 15%.
La forma più diffusa è la degenerazione maculare atrofica o secca e riguarda il 90% di tutte le maculopatie.
Con l’invecchiamento si riduce l’apporto di sangue e di elementi nutritivi; i tessuti della retina si deteriorano e si assottigliano: al di sotto della macula si accumulano dei depositi di colore giallo che alterano la funzionalità delle cellule deputate alla visione centrale. Tali cellule, scarsamente nutrite dai capillari della retina centrale, si atrofizzano.
Nella degenerazione maculare essudativa o umida, più rara, si formano, al di sotto della macula indebolita, alcuni vasi sanguigni anomali inglobati in sottili membrane neovascolari dalla parete molto fragile.
Questi neovasi possono lasciar facilmente fuoriuscire del liquido essudativo (plasma, la parte liquida del sangue) che danneggia le cellule fotosensibili della macula o possono addirittura rompersi causando emorragie nella retina.
Gli episodi emorragici sono seguiti da tentativi di riparazione tessutale che portano alla formazione di una cicatrice centrale.
Se non si ricorre ad una terapia, in poche settimane o entro qualche mese, una gran parte delle cellule nervose della macula perisce o viene gravemente danneggiata. Si tratta di un processo irreversibile perché le cellule nervose della retina, una volta distrutte, non si ricostituiscono più.

SINTOMI

Il sintomo caratteristico e iniziale della degenerazione maculare è la percezione alterata e distorta delle immagini (metamorfopsie) seguita da una riduzione graduale e progressiva della visione centrale.
Anche i colori sembrano meno brillanti. Poiché la visione centrale è compromessa, risulta impossibile la lettura in quanto le lettere su cui viene fissata l’attenzione appaiono confuse e distorte.
Tipica è la distorsione delle linee dritte (i bordi delle piastrelle del pavimento possono sembrare ondulati, il profilo di una casa appare distorto). Può accadere che vengano percepite delle macchie grigie nel campo visivo o che le dimensioni di determinati oggetti appaiano diverse a seconda dell’occhio con cui si guardano.
Il sintomo tipico allo stadio terminale della maculopatia è lo scotoma (area di visione ridotta o assente nel campo visivo) centrale: la perdita della visione centrale diventa completa per cui non è possibile vedere nel punto in cui si fissa lo sguardo.
Anche nei casi più gravi, la degenerazione maculare non provoca totale cecità in quanto la visione paracentrale e laterale non è compromessa.

LA DIAGNOSI

Durante la visita oculistica, lo specialista esamina in primo luogo la parte centrale della retina mediante l’oftalmoscopio, uno strumento che, grazie ad un sistema di lenti, rende possibile l’osservazione diretta della retina.
È utile effettuare anche un test sulla visione dei colori (Test color) e di elettrofisiologia oculare (ERG focale).
L’esame fondamentale nella diagnosi delle maculopatie è la fluoroangiografia retinica che permette di studiare dettagliatamente la circolazione sanguigna della retina e della coroide (una specie di spugna vascolare posta al di sotto della retina stessa). Al paziente viene iniettata nel braccio una sostanza colorante (la fluorescina) che raggiunge in pochi secondi la circolazione retinica: i capillari e le strutture retiniche sono osservate attraverso un fluorangiografo e fotografati con un’apparecchiatura dotata di particolari filtri.
Con metodo simile si esegue l’angiografia ad indocianina che grazie alla sostanza iniettata (indocianina) permette di evidenziare le anomalie retiniche e coroideali più profonde.
L’OCT (tomografia ottica a radiazione coerente) è una tecnica recente che permette l’acquisizione e l’elaborazione computerizzata di immagini bi e tridimensionali della sezione retinica.
Mentre la fluoroangiografia e l’angiografia permettono la visualizzazione dei vasi sanguigni, l’OCT permette di visualizzare gli strati della retina fornendone delle immagini dettagliate in grado di evidenziare le minime alterazioni.
Non c’è contatto tra la sonda e le strutture dell’occhio, ma solo un raggio luminoso che in pochi secondi ottiene una mappa retinica ad alta risoluzione.
L’HRT-II (tomografo retinico laser Heidelberg) è un strumento utilizzato per misurare lo spessore retinico nella regione maculare.
È in grado di fornire informazioni complementari all’esame agiografico nel determinare la sede e il grado di edema retinico (pre e post terapia laser) o di atrofia maculare. L’esame è indolore e non richiede la dilatazione della pupilla

GRIGLIA DI AMSLER

La griglia di Amsler è costituita da incroci di linee diritte e perpendicolari fra loro.
Collocare l’immagine del reticolo a circa 35 centimetri di distanza dagli occhi, in buone condizioni di luce e fissare il puntino nero al centro avendo cura di coprire l’altro occhio.
In condizioni normali le linee devono apparire tutte ugualmente diritte. In caso di patologie oculari in una o più zone della griglia le linee possono apparire offuscate, confuse o distorte come indicato nella figura sotto a destra: è necessario rivolgersi immediatamente ad un medico oculista.

COME SI CURA

La degenerazione maculare è una malattia della retina non curabile.
Nel caso della degenerazione maculare secca è possibile aiutare concretamente la capacità visiva residua utilizzando ausilii ottici e ricorrendo all’insegnamento di specialisti in ipovisione, imparando a sfruttare la capacità visiva periferica.
La degenerazione maculare umida può compromettere seriamente la capacità visiva: se diagnosticata in tempo il trattamento laser può rallentare il decorso della malattia.

La fotocoagulazione con laser termico

La fotocoagulazione con laser termico permette di fotocoagulare i vasi retinici anomali individuati in precedenza con l’esame fluroangiografico: il raggio laser (green) raggiunge le aree sottoretiniche e distrugge i neovasi. Con l’utilizzo del laser la vista non migliora, si interrompe solamente la fuoriuscita di liquido dai neovasi.
In casi estremamente selezionati le membrane neovascolari possono essere rimosse chirurgicamente.
Solitamente il beneficio ottenuto attraverso questi interventi è modesto e non è esente da rischi poiché si opera su una zona della retina estremamente vulnerabile.

La terapia fotodinamica con verteporfina

Di recente introduzione, la terapia fotodinamica con verteporfina è una tipologia di trattamento laser molto complesso che richiede personale altamente specializzato operante in strutture adeguate.
Ampiamente studiata nel campo dell’oncologia per il trattamento dei tumori dermatologici, la terapia fotodinamica permette di distruggere la membrana neovascolare maculare attraverso l’iniezione endovenosa di una sostanza farmacologia fotosensitiva che è attivata mediante il trattamento laser.
La verteporfina svolge una potente azione citotossica legata all’induzione di una trombosi intraluminale con conseguente eliminazione di apporto sanguigno al tessuto patologico.
La sostanza si accumula selettivamente nelle cellule endoteliali dei neovasi.
La sua attivazione avviene con l’applicazione di un raggio laser utilizzato sulle aree da trattare, di lunghezza d’onda pari al picco di assorbimento della sostanza stessa (689 nm).
Il raggio laser utilizzato è di tipo non termico e di conseguenza non provoca danni alla retina sovrastante. La sicurezza, l’efficacia e la selettività di questa terapia sono state dimostrate attraverso numerosi studi sperimentali scientifici.

La terapia combinata

La terapia combinata (terapia fotodinamica e triamcinolone intravitreale) di recente introduzione è ancora in fase sperimentale e per i suoi numerosi potenziali effetti avversi la diffusione su larga scala potrebbe essere limitata.
Tale terapia consiste nell’associare alla terapia fotodinamica una iniezione intravitreale di triamcinolone (corticosteroide) che genera una diminuzione della componente infiammatoria della lesione neovascolare, potenziata dall’azione antiangiogenetica già riconosciuta ai corticosteroidi.

Attualmente l’attenzione si sta rivolgendo anche verso le terapie farmacologiche mirate all’inibizione del processo di angiogenesi che sta alla base della degenerazione maculare umida. Si tratta di molecole inibitrici del VEGF (vascular endothelial factor o fattore vascolare endoteliale), una proteina che sembra giocare un ruolo importante nella crescita di vasi anomali a livello maculare.
Attualmente il VEGF è il più studiato fattore di crescita responsabile di neovascolarizzazione in vari tessuti.

AUSILI OTTICI

Le persone affette da degenerazione maculare dispongono di una visione periferica sufficiente per saper affrontare la vita di tutti i giorni senza l’aiuto di altri. Ciò nonostante esse faticano a leggere l’ora sull’orologio, a decifrare un cartello stradale, a riconoscere la destinazione dell’autobus: ciò che richiede capacità visiva centrale diventa per loro molto difficile da realizzare.
Tutte le attività che richiedono una buona capacità di risoluzione (leggere, guidare) esigono una macula integra; nelle persone affette da degenerazione maculare tutto ciò che viene guardato appare sfumato.
Le parti della retina distrutte non si possono sostituire né rinnovare.
La degenerazione maculare riguarda però soltanto una piccola parte della retina. Se si riuscisse ad ingrandire l’immagine da guardare in modo che essa oltrepassi la parte di macula carente e venga proiettata sul resto della retina, l’occhio dovrebbe riuscire a distinguerla.
Ciò è possibile mediante l’uso di ausili ottici, di sistemi di ingrandimento che utilizzano lenti particolari.
Per stabilire quale sia l’ausilio più adeguato, ogni persona con degenerazione maculare dovrebbe rivolgersi ad uno specialista in ipovisione.
Tra gli ausili ingrandenti possono rivelarsi utili sia occhiali da lettura più forti sia occhiali con lenti telescopiche o con lenti di ingrandimento.
Se ciò non fosse sufficiente si può ricorrere all’apparecchio di lettura televisivo a circuito chiuso, un sistema che è in grado di rappresentare l’oggetto da guardare o il testo da leggere su uno schermo e nella grandezza necessaria.

PREVENZIONE

Esistono fattori di rischio associati in modo significativo alla degenerazione maculare come ad altre patologie circolatorie. È importante controllare la pressione arteriosa, la concentrazione del glucosio e del colesterolo nel sangue.
Possono essere efficaci per la circolazione retinica i farmaci “vasoprotettori”; utili sono anche vitamine (in particolare A, E e C) e minerali assunti a dosaggi terapeutici.
La degenerazione maculare può essere rallentata nella sua evoluzione se colta nelle fasi precoci.
Spesso il paziente non riconosce i sintomi della degenerazione maculare se presenti in un solo occhio perché l’altro supplisce alla visione dei dettagli.
Quando anche l’altro occhio è colpito può essere troppo tardi per qualunque trattamento. Perciò è importante abituarsi, dopo i 40 anni, a visite periodiche di controllo a scopo preventivo.