Questo gruppo di malattie (vedi Tabella 23-1) è caratterizzata da lesioni che sono associati con perdita di mielina con relativo risparmio di assoni. Ci sono molti tipi di malattie che danneggiano la mielina in concerto con la distruzione degli assoni.Tuttavia, tali condizioni non sono considerate "demielinizzante" a causa dei loro effetti non specifici e secondari sulla mielina. Inoltre, ci sono disordini metabolici di mielinizzazione caratterizzate dall'accumulo dei prodotti di degradazione anormali. Questi sono considerati disturbi "dysmyelinative", o leucodistrofie (cioè, leucodistrofia metacromatica, malattia di Krabbe) e non demyelinative anche se entrambe le condizioni tendono a colpire le vie della sostanza bianca.
La mielina del sistema nervoso Centrale e mielina del sistema nervoso periferico sono antigenicamente diverso (come si addice al fatto che mielina del SNC deriva da oligodendroglia e PNS mielina viene da cellule di Schwann). Pertanto, alcune patologie demielinizzanti attaccano il sistema nervoso centrale (il prototipo è la sclerosi multipla), mentre altri agiscono sul sistema nervoso periferico (prototipo è la sindrome di Guillain-Barre).
TABELLA malattie-demielinizzanti
- Allergico
- Encefalomielite allergica sperimentale
- Acuta disseminata encefalomielopatia
- Acuta emorragica encefalomielopatia
- Neurite allergica sperimentale
- * Guillian-Barre syndome (probabile)
- Eziologia sconosciuta
- *Sclerosi multipla
- Malattia di Devic
- Eziologia infettiva (infezioni da virus lento)
- Leucoencefalopatia multifocale progressiva
- Visna (negli ovini)
Sistema nervoso periferico (SNP)
Sindrome di Guillain-Barre
Ci sono prove che la sindrome di Guillain-Barre (GBS) è mediata da un attacco immunitario mielina dei nervi periferici. In questa condizione, nervi periferici (in realtà, solitamente a livello delle radici nervose prossimali) mostrano infiltrati infiammatori con cellule coinvolte nella immunità cellulo-mediata. Perché immunità mediata dalle cellule è coinvolto, la condizione sembra dipendere più produzione di citochine locale che lo sviluppo di anticorpi circolanti. Tuttavia, plasmaferesi (che rimuove una quantità significativa di anticorpi circolanti) e infusi immunoglobuline umane (che modulano il sistema immunitario da meccanismi poco chiari) sono in grado di limitare i danni acuti nella condizione (queste aiutano solo se fatto nelle prime fasi del decorso clinico). I principali cambiamenti patologici, come ci si aspetterebbe con una malattia autoimmune, sono infiltrato infiammatorio perivascolare, insieme con demielinizzazione nelle radici nervose colpite e nervi. Di solito c'è relativamente pochi danni al sottostante assoni a meno che la reazione infiammatoria è drammatica.
GBS è una drammatica la neuropatia demielinizzante acuta a rapida insorgenza (ore o giorni). Questo di solito produce debolezza delle estremità e la muscolatura assiale, che può evolvere per insufficienza respiratoria e soffocamento del motore se il supporto non è disponibile. Prima della disponibilità di supporto respiratorio artificiale, il tasso di mortalità era del 60%. Il coinvolgimento del sistema nervoso autonomo può anche situazione indicano un coinvolgimento assonale e, anzi, c'è una forma di GBS in cui il coinvolgimento assonale predomina (in particolare in Asia Orientale). Coinvolgimento Autonomic può portare a minacciare le irregolarità della pressione arteriosa e aritmie cardiache. Questa condizione comporta spesso più grandi fibre nervose sensoriali pure. Poiché il più grande, fibre sensitive più pesantemente mieliniche sono le fibre elastiche muscolare, e poiché queste fibre e gli assoni motori sono parti diretti dell'arco riflesso, riflessi tendinei profondi sono quasi sempre perse molto presto nel corso della malattia, anche nei muscoli che non sono ancora clinicamente deboli.Come la condizione progredisce, non ci può essere cambiamento sensoriale, nonché (di solito intorpidimento e formicolio), ma l'immagine è di solito dominata dalla debolezza flaccida. Anche se la presentazione più comune è con una paralisi ascendente, raramente, si può iniziare interessando muscoli cranici. La diagnosi può essere aiutata da valutazione CSF, che mostra i livelli di proteine, con pochissime cellule infiammatorie effettivi (di solito non oltre il limite superiore della norma). Questo è stato definito "la dissociazione cytoalbuminologic".
C'è un modello sperimentale per questa condizione (neurite allergica sperimentale). Una prima, di solito respiratorie superiori, infezione con uno di una varietà di agenti è stato il motivo originale per implicare un meccanismo immunitario. Più di recente, è stato riconosciuto che precede diarrea a causa di infezione da Campylobacter può anche innescare esso.Il meccanismo putativo per la condizione è "mimetismo molecolare", sia con il microbo in sé o le variazioni di cellule del corpo prodotte da agenti infettivi che producono una reazione immunitaria che trova epitopi simili espressi sulla cellula di Schwann.
Tipicamente, dopo un periodo di progressione che può durare una settimana o due, la condizione si stabilizza e poi aumenta spontaneamente (con proliferazione delle cellule di Schwann e ricostituzione della guaina mielinica). Questo miglioramento si verifica nel corso di settimane o mesi e molti pazienti, anche quelli che sono gravemente colpiti, recuperare completamente. Il più grave dei sintomi e il più vecchio il paziente, più è probabile che ci deve essere danno residuo. Il più grave danno effettivo al sottostante assoni (come sottoprodotto di un grave attacco immunitario sulla guaina mielinica) più è probabile che ci deve essere residuale. L'elettromiografia è in grado di determinare la quantità di danno assonale c'è stata.
Poliradiculoneuropatia Cronica Demielinizzante Infiammatoria (CIDP)
Questa condizione è dovuta a un attacco immunitario cronica sulla periferica mielina. Di solito è più insidiosa di sindrome di Guillain-Barre e risponde anche meglio ai trattamenti immunomodulatori. Non solo stare meglio con plasmaferesi e infusi di immunoglobuline umane, ma risponde anche alle immunosoppressore farmaci, tra cui Prednisone. Tuttavia, a differenza di GBS, la condizione recidive fuori di immunosoppressori e può anche avere un po 'di ceretta spontanea e il calare dei sintomi. La diagnosi della malattia può essere difficile soprattutto al momento della comparsa. Come con GBS (e per lo stesso motivo) abolisce spesso riflessi anche nei muscoli clinicamente non affetti.Inoltre, CSF mostra molto ricca di proteine (spesso superiore con GBS) con poche cellule infiammatorie attuali.
Vertigini e sclerosi multipla (SM)
Sclerosi Multipla La sclerosi multipla (SM) è una malattia del sistema immunitario che colpisce il sistema nervoso centrale. Nella SM, infiammazione danneggia la mielina, il rivestimento protettivo intorno alle cellule nervose. Il tessuto cicatriziale risultante (lesioni) interferisce con la trasmissione del segnale nervoso. E’ una malattia cronica che danneggia i nervi del midollo spinale e del cervello, così come i nervi ottici. Sclerosi significa cicatrici, e le persone con SM sviluppano molteplici aree di tessuto cicatriziale in risposta al danno del nervo. A seconda di dove si verifica il danno, i sintomi possono includere problemi con il controllo muscolare, l'equilibrio, la visione, o discorso.
Quali sono i sintomi della sclerosi multipla?
I sintomi della sclerosi multipla possono essere singole o multiple e possono variare da lieve a grave in intensità e breve a lungo durata. Questi includono:
Problemi di vista
· Fatica
· Intorpidimento o formicolio
· Debolezza in un braccio o una gamba
· Vertigini
· Perdita di equilibrio
· Disfunzione sessuale
· Dolore
· Instabilità emotiva
· Difficoltà a piedi
· Spasmi muscolari
· problemi di vista
· Cambiamenti cognitivi
Depressione.
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