IMPORTANTE: L'insufficienza venosa cronica cerebrospinale (CCSVI)

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L'insufficienza venosa cronica cerebrospinale (CCSVI) è una controversa sindrome emodinamica, recentemente proposta, in cui le vene cervicali e toraciche non sono in grado di rimuovere efficacemente il sangue dal sistema nervoso centrale (SNC) presumibilmente a causa di stenosi e malformazioni delle vene giugulari e azygos. Questa patologia dell'apparato circolatorio è stata descritta da Paolo Zamboni, nel 2008 e nel settembre 2009 il panel di esperti della IUP, la più vasta organizzazione scientifica che si occupa di patologia venosa, la ha inserita tra le malformazioni venose congenite di tipo trunculare, ovvero fra quelle che si sviluppano fra il 3° ed il 5° mese di vita intrauterina. Il documento di consenso internazionale ne avalla anche la terapia attraverso angioplastica dilatativa. La procedura chirurgica in questione presenta però potenziali rischi. Il ricercatore asserisce altresì di aver individuato una stretta correlazione tra la CCSVI e la sclerosi multipla (SM), anche se la comunità medica mondiale ha espresso molte perplessità in merito. In uno studio pilota condotto in Italia, che però non rispetta i criteri internazionali delle ricerche scientifiche in cieco, tutti i pazienti affetti da sclerosi multipla testati hanno mostrato di possedere problemi venosi. Attualmente è in corso presso il NBAC di Buffalo, la seconda parte del primo studio indipendente a livello mondiale sulla correlazione tra CCSVI e SM .Guarda i video ( clicca qui)
Sintomi e conseguenze

La stasi venosa, e quindi anche la CCSVI, come avviene in altre parti del corpo umano, può causare: ipossia, ritardi di perfusione , riduzione del drenaggio dei cataboliti ed un aumento della pressione transmurale e intensa attivazione infiammatoria delle piccole vene e dei tessuti più vicini. Così come il cattivo funzionamento del sistema venoso degli arti inferiori provoca delle sclerosi sottocutanee, le stasi dei piccoli vasi venosi cerebrali e toracici potrebbero essere la causa iniziale delle placche sclerotiche, tipiche della sclerosi multipla. A confermare la teoria concorre la presenza, anomala di depositi di ferro intorno alle vene cerebrali e a livello encefalico e spinale.Diagnosi e trattamento della CCSVI

La CCSVI è stata individuata la prima volta attraverso un esame con EcoColorDoppler transcranico ed extracranico . I risultati del team del professor Zamboni confermano come l’EcoColorDoppler sia uno strumento di diagnosi potente, non invasivo e sempre riproducibile. È altamente specifico nello scoprire il tipo di distribuzione delle stenosi delle vene extracraniche e di quelle extravertebrali, con una sensibilità trascurabile. Comunque, la valutazione dei dati tra inter- e intra-osservatori indica chiaramente come la riproducibilità della diagnosi ECD è strettamente dipendente da un addestramento specifico. Il gold standard diagnostico è rappresentato dalla venografia selettiva ma per l'invasività della stessa si preferisce utilizzare l'ecocolordoppler come screening ed utilizzare la venografia in sede di trattamento.

Diagnosi con Ecocolordoppler

Durante la diagnosi con ecocolordoppler Il paziente viene posizionato su una poltrona a movimentazione meccanica, che permette effettuare le misurazioni con il capo posizionato a 90° e a 0°, l'esame è condotto con • Respirazione tranquilla e profonda. Durante la prima è richiesto di insipirare ed espirare con il naso non muovendo le spalle, allo scopo di attivare la pompa respiratoria e verificare se vi è un'induzione del drenaggio cerebro-spinale. • Respirazione profonda: consiste in un’inspirazione ed un'espirazione forzata anche attraverso la bocca con lo scopo di indurre al massimo il flusso nei vasi da esaminare (particolarmente utilizzato per la valutazione dei vai intracranici) e di valutare la corretta funzionali degli apparati valvolari ovvero apertura durante l’inspirazione e chiusura in espirazione. Il protocollo prevede l'uso di 2 sonde: una lineare 3.5 -10 kHz utilizzata per la scansione delle vene del collo(vene giugulari interne e vene del plesso vertebrale) e una transcranica 2.0-3.3 kHz per l’individuazione di struttute intracraniche quali III ventricolo cerebrale, corna posteriori dei ventricoli laterali, mesencefalo, oltre alle vene cerebrali profonde come la vena di Galeno, vena cerebrale interna e vena di Rosenthal. E’ previsto l’utilizzo facoltativo di una sonda microconvex 5.0-8.0 kHz che permette data la forma ergonomica di effettuare una valutazione più accurata delle parte inferiore dei vasi del collo (ostio giugulo-succlvio e vene intrarachidiane).

Parametri diagnostici

Per avere una diagnosi di CCSVI, secondo il protocollo Zamboni, occorre che il paziente abbia almeno 2 dei seguenti 5 parametri:

1. Reflusso nelle vene giugulari interne e/o vene vertebrali in posizione seduta e supina;
2. Reflusso nelle DCVs (vena cerebrale interna, vena basale di Rosenthal, e grande vena cerebrale di Galeno)
3. Presenza di stenosi nella vena giugulare interna all'indagine B-mode ad alta risoluzione;
4. Flusso non rilevabile all'indagine Doppler nelle vene giugulari interne e/o nelle vene vertebrali;
5. Controllo posturale inverso delle principali vie di deflusso venoso cerebrale.

Per maggiore accuratezza diagnostica, si pensava che altri tipi di stenosi potessero essere diagnosticati mediante angiografia RM oppure con l'Angio-TAC. Tali strumenti consentirebbero di visualizzare i grossi tronchi arteriosi e venosi extra ed intracerebrali ma anche in questo caso occorre che l'operatore sia opportunamente istruito su cosa ricercare. Questi metodi diagnostici presentano, tuttavia, dei limiti tecnologici non trascurabili: come è stato osservato dal dott. Salvatore Sclafani, esiste una scarsa correlazione tra i risultati anatomici evidenziati a mezzo flebografia RM, rispetto alla venografia selettiva effettuata in sede di trattamento, che rimane il gold standard Di fatto, molti dei restringimenti evidenziati adoperando i sistemi RM o TAC risultano essere non costanti o addirittura inesistenti nella controprova effettuata tramite venografia selettiva. Il problema dei falsi positivi e negativi prodotti dalla angiografia RM è stato posto in evidenza in più occasioni dallo stesso professor Zamboni, il quale da sempre ne sconsiglia l'utilizzo nella diagnosi per la CCSVI .

Trattamento tramite angioplastica

La sindrome quando causa stenosi può essere trattata attraverso un palloncino angioplastico o PTA. L'intevento consiste sostanzialmente nel praticare una puntura endovenosa alla vena femorale sinistra attraverso la quale viene fatto navigare un catetere guidato esternamente da un radiologo. Quando si raggiungono le vene bloccate queste vengono dilatate gonfiando un palloncino posto sul catetere. L'intervento si svolge nel territorio delle vene anziché in quello delle arterie come normalmente avviene.

Correlazione tra CCSVI e sclerosi multipla

La presenza di depositi di ferro ha spinto a ricercare una correlazione tra CCSVI e la sclerosi multipla. Secondo Zamboni, la CCSVI ha una elevata sensibilità e specificità tale da differenziare individui sani da quelli affetti da sclerosi multipla. Valvole venose e flusso sanguigno

Lo studio ha incluso varianti progressive di SM, ma esclude forme non standard della malattia come la sclerosi concentrica di Balo o la sindrome di Schilder. Questo ha portato alla redazione di una teoria che porta ad affermare che l'insufficienza venosa è presente in un sottotipo di pazienti affetti da sclerosi multipla. La più ampia indagine per verificare tale teoria è attualmente in corso presso il Neuroimaging Analysis Center di Buffalo. L'ipotesi venosa è stata sostenuta principalmente dal ricercatore Paolo Zamboni, che ha teorizzato che la deformazione dei vasi sanguigni causa un valido aumento del deposito di ferro nel cervello, fatto che a sua volta fa scattare un procedimento autoimmune e quindi la degenerazione della guaina mielinica dei nervi. Attualmente si ritiene che la sclerosi multipla sia una malattia infiammatoria cronica demielinizzante che colpisce il sistema nervoso centrale a patogenesi autoimmune ma la causa di tale reazione è ancora sconosciuta. Sulla base di tale teoria, trattamenti per la sclerosi multipla sono stati proposti e testati su un piccolo gruppo di pazienti. La Multiple Sclerosis Society canadese si è impegnata a finanziare ulteriori prove sperimentali su tale ipotesi, anche se il capo dell'organizzazione ha preso atto che i risultati iniziali sono stati molto promettenti seppur in una fase ancora preliminare . In merito al trattamento della CCSVI in pazienti affetti da sclerosi multipla i dati pubblicati mostrano un miglioramento della circolazione venosa cerebrale ed una riduzione del numero di ricadute e di lesioni attive, nonché un miglioramento della qualità della vita dei pazienti. In soggetti affetti da malattia progressiva questo andamento si blocca o rallenta. Secondo quanto pubblicato,questa esperienza protratta nell’osservazione a 18 mesi è da considerare con attenzione come un trattamento efficace contro la sclerosi multipla da aggiungere ai trattamenti esistenti .