Malattie demielinizzanti

VERTIGINI E MALATTIE DEMIELINIZZANTI

Introduzione

Questo gruppo di malattie (vedi Tabella 23-1) è caratterizzata da lesioni che sono associati con perdita di mielina con relativo risparmio di assoni. Ci sono molti tipi di malattie che danneggiano la mielina in concerto con la distruzione degli assoni. Tuttavia, tali condizioni non sono considerate "demielinizzante" a causa dei loro effetti non specifici e secondari sulla mielina. Inoltre, ci sono disordini metabolici di mielinizzazione caratterizzate dall'accumulo dei prodotti di degradazione anormali.  Questi sono considerati disturbi " demielinizzanti ", o leucodistrofie (cioè, leucodistrofia metacromatica, malattia di Krabbe) e non demielinizzanti  anche se entrambe le condizioni tendono a colpire le vie della sostanza bianca.

La mielina del sistema nervoso Centrale e mielina del sistema nervoso periferico sono antigenicamente diverso (come si addice al fatto che mielina del SNC deriva da oligodendroglia e PNS mielina viene da cellule di Schwann). Pertanto, alcune patologie demielinizzanti attaccano il sistema nervoso centrale (il prototipo è la sclerosi multipla), mentre altri agiscono sul sistema nervoso periferico (prototipo è la sindrome di Guillain-Barre).

TABELLA malattie.-demielinizzanti

1. Allergico
• Encefalomielite Allergica Sperimentale
• Encefalo-Mielopatia Acuta Disseminata
• Encefalo-Mielopatia Acuta Emorragica 
• Neurite Allergica Sperimentale
• * Sindrome (probabile) Guillian-Barre
2. Eziologia sconosciuta
• *Sclerosi Multipla
• Malattia di Devic
3. Eziologia infettiva (infezioni da virus lento)
• Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva
• Visna (negli ovini)

 

Sistema nervoso periferico (SNP)

Sindrome di Guillain-Barre

Ci sono prove che la sindrome di Guillain-Barre (GBS) è mediata da un attacco immunitario mielina dei nervi periferici. In questa condizione, nervi periferici (in realtà, solitamente a livello delle radici nervose prossimali) mostrano infiltrati infiammatori con cellule coinvolte nella immunità cellulo-mediata. Perché immunità mediata dalle cellule è coinvolto, la condizione sembra dipendere più produzione di citochine locale che lo sviluppo di anticorpi circolanti. Tuttavia, plasmaferesi (che rimuove una quantità significativa di anticorpi circolanti) e infusi immunoglobuline umane (che modulano il sistema immunitario da meccanismi poco chiari) sono in grado di limitare i danni acuti nella condizione (queste aiutano solo se fatto nelle prime fasi del decorso clinico). I principali cambiamenti patologici, come ci si aspetterebbe con una malattia autoimmune, sono infiltrato infiammatorio perivascolare, insieme con demielinizzazione nelle radici nervose colpite e nervi. Di solito c'è relativamente pochi danni al sottostante assoni a meno che la reazione infiammatoria è drammatica.

continua:
http://www.tanzariello.it/index.php/orecchio/patologia-orecchio/orecchio-esterno/131-studio-prof-a-tanzariello/orecchio/patologia/patologie-del-labirinto/vestibolopatie-degenerative/912-malattie-demielinizzanti

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