La leucoencefalopatia
multifocale progressiva (PML=Progressive
multifocal leukoencephalopathy) è una malattia virale
caratterizzata da un danno progressivo o da un processo di
infiammazione della sostanza bianca cerebrale.
La malattia insorge
quasi esclusivamente nelle persone che soffrono di grave
immunodeficienza.
A
causare la PML è un particolare tipo di poliomavirus chiamato virus
JC.
Tale virus è presente nell'86% della popolazione, sebbene
rimanga latente nella maggior parte dei casi, e può dare origine
alla malattia soltanto nel momento in cui il sistema immunitario sia
fortemente indebolito.
Vi
sono casi di PML causati da agenti farmacologici, sebbene non sia del
tutto chiaro se ciò possa essere attribuibile almeno in parte alla
precaria risposta immunitaria o a farmaci specifici.
Ad ogni modo,
tali vanno considerati diversi anticorpi monoclinali tra cui il
natalizumab, il rituximab, ecc.
La
leucoencefalopatia multifocale progressiva è caratterizzata da
sintomi aspecifici come una maggiore debolezza, fino a sintomi
come disturbi della visione, cambiamenti comportamentali o di
personalità, disturbi della memoria e dell’orientamento fino a
quadri veri e propri di confusione mentale, crisi epilettiche.
Rispetto alla SM la PML progredisce più rapidamente (giorni o
settimane) e la malattia viene diagnostica con l’esame del
DNA del virus JC nel liquor.
Anche la risonanza magnetica fornisce
evidenza della presenza della PML.
Purtroppo
al momento non vi sono cure specifiche (antivirali) per questa
malattia; tuttavia i sintomi possono migliorare e la malattia può
arrestarsi se migliora il sistema immunitario della persona.
Nel caso
della persona che sia in trattamento con natalizumab, la terapia sarà
sospendere il trattamento in corso e eventualmente sottoporre la
persona alla plasmaferesi.
Infine,
la prognosi della PML è spesso infausta:
in riferimento agli ultimi
dati (marzo 2011) riguardanti i casi di PML in corso di trattamento
con natalizumab è da precisare che 21 persone su 102 sono decedute.
Il grado di disabilità che permane nelle persone è estremamente
diverso, da quadri molto miti, dove la persona recupera abbastanza
bene e riesce a tornare alle sue attività anche lavorative fino a
quadri più gravi in cui la persona diventa allettata e necessita di
assistenza.
link originale:
https://www.aism.it/pml_leucoencefalopatia_multifocale_progressiva
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