Dalla diagnosi alla terapia, tutte le ultime indicazioni per la gestione dei pazienti affetti da questa malattia epatica
Londra (REGNO UNITO)
La colangite biliare primitiva (CBP) è una malattia epatica colestatica, cronica e autoimmune, che colpisce circa 20.000 persone in Italia. Sebbene il decorso clinico sia nella maggior parte dei casi lentamente progressivo, alcuni sottogruppi di pazienti possono andare incontro a una malattia epatica allo stadio terminale che richiede un trapianto di fegato. Per decenni, l'acido ursodesossicolico (UDCA) è stata l'unica terapia disponibile: oggi, invece, l'approvazione dell'acido obeticolico (OCA) come terapia di seconda linea per i pazienti con risposta inadeguata all'UDCA ha cambiato sostanzialmente il panorama del trattamento.
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Ora, nuove linee guida sono state elaborate dalla British Society of Gastroenterology in collaborazione con la UK-PBC, un organismo che riunisce medici, pazienti e aziende. Jorn C. Goet, dell'Erasmus University Medical Center di Rotterdam, e Gideon M. Hirschfield, dell'Università di Toronto, hanno riassunto e commentato queste indicazioni sulla rivista Frontline Gastroenterology.
La corretta diagnosi di CBP si pone in pazienti con un aumento ripetuto, per più di 6 mesi, della fosfatasi alcalina (ALP), in combinazione con la presenza di anticorpi antimitocondriali o anticorpi anti-nucleo altamente specifici per la CBP. In assenza di questi autoanticorpi, o per chiarire la diagnosi quando c'è un sospetto clinico di coesistente epatopatia, è indicata la biopsia epatica.
L'imaging dovrebbe essere usato per escludere diagnosi alternative, come le malattie biliari e infiltrative. Nella maggior parte dei casi, l'ecografia addominale è sufficiente.
Nei pazienti sieronegativi – consigliano le linee guida inglesi – la colangiopancreatografia a risonanza magnetica è necessaria per escludere la colangite sclerosante primitiva (CSP), mentre la risonanza magnetica è in genere normale nei pazienti con CBP e di solito non è necessaria.
Per la gestione dei pazienti è fondamentale un follow-up strutturato per tutta la vita, che riconosca la variabilità nel decorso della malattia.
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CBP Si tratta di una patologia di natura autoimmune, dovuta cioè all’attacco da parte del sistema immunitario verso le cellule dei dotti biliari, che causa infiammazione (colangite) e distruzione dei dotti biliari e, secondariamente, determina la ritenzione di sali biliari (colestasi) e danno agli epatociti. Nel corso del tempo questi danni possono diventare estesi e, sebbene l’evoluzione sia lenta, possono portare alla cirrosi.
I sintomi della CBP possono variare da paziente a paziente e la severità di tali sintomi spesso non presenta correlazione con la gravità del danno epatico.
I sintomi più comuni associati alla CBP sono:
• Prurito
• Letargia e affaticamento cronico
Per effetto di condizioni patologiche associate, alcune persone affette da CBP possono presentare:
• Occhi secchi e/o bocca secca (sicca syndrome)
• Dolori articolari
• Diarrea
• Ipo- o iper- tiroidismo
Negli stadi più avanzati, le persone affette da CBP possono sviluppare:
• Ittero (colore giallastro di sclere e cute)
• Ecchimosi (lividi)
• Accumulo di fluidi nell’addome (ascite)
Altre condizioni che possono essere comuni nelle persone con CBP:
• Osteoporosi
• Sensazione di peso o dolenzia davanti al fegato
• I segni della CBP in fase di cirrosi e che sono comuni alle cirrosi di qualsiasi causa sono: Ittero
• Facilità di formazione di ecchimosi (lividi)
• Palmi arrossati (eritema palmare)
• Gonfiore delle caviglie (edemi per accumulo di liquidi)
• Gonfiore dell’addome (per sviluppo di ascite)
Diverse persone con CBP possono inoltre notare placche giallastre attorno agli occhi (xantelasmi) e una pigmentazione anomala (scura) della cute.
La sintomatologia, come detto, è piuttosto variabile tra i vari pazienti e allo stesso modo la severità può variare in uno stesso paziente anche in maniera molto rilevante, passando da severità tale da impedire lo svolgimento delle normale azioni quotidiane ad una più lieve.
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