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07/06/12

LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCALE PROGRESSIVA (LMP)

LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCALE PROGRESSIVA (LMP)
La LMP è una patologia, sostenuta da un virus JC del gruppo papova, che si manifesta in soggetti immunodepressi. 
Tale affezione demielinizzante è una rara complicazione di varie patologie, quali talune leucemie croniche, m. di Hodgkin, altre patologie neoplastiche (sarcomi, carcinomi, ecc.) e altre condizioni cliniche in cui sia presente una depressione immunitaria (tubercolosi miliare, trattamenti immunosoppressivi, soprattutto in soggetti con AIDS, ecc.).
l 50% circa dei pazienti con LMP è affetto da AIDS e negli individui sieropositivi il rischio di sviluppare LMP è del 2-5% circa. Il virus potrebbe determinare un’infezione renale e successivamente diffondersi ad altri organi, compreso il cervello, ove dimostra mutazioni multiple. 
Investendo l’infezione virale soprattutto gli oligodendrociti, responsabili della produzione di mielina cerebrale, le caratteristiche anatomopatologiche sono rappresentate da focolai di demielinizzazione, talora di aspetto confluente e con corpi inclusi intranucleari formati da particelle virali.
La LMP dimostra una comparsa subdola, nell’arco di alcune settimane; raramente si presenta con acuzie. 
Il processo esordisce a livello delle aree sottocorticali, di giunzione fra la sostanza grigia e la bianca, con interessamento plurifocale. 
Per tale motivo, la sintomatologia dimostra quadri variabili in rapporto alla prevalente localizzazione delle lesioni parenchimali ed è per lo più rappresentata da turbe del visus (emianopsie), disturbi fasici, motori (per lo più emiparesi), atassia, nonché da quadri involutivi di tipo demenziale (in oltre il 50% dei casi).
La diagnosi deriva dal contesto clinico in un soggetto immunodepresso, confermato da quadri non specifici alla RM, che dimostra lesioni focali iperintense nelle sequenze T2 pesate, senza effetto massa. 
La diagnosi definitiva proviene dalla biopsia cerebrale stereotassica, che oltre al già descritto quadro istopatologico, consente immunocolture confermanti la presenza di virus JC. Ciononostante, la diagnosi differenziale è complessa, specie nei pazienti con HIV, e va posta verso la toxoplasmosi, i linfomi, il complesso demenziale da AIDS e altre encefaliti virali focali.
La prognosi è nella quasi totalità dei casi fatale: nel 2-5% dei casi il quadro può attenuarsi, soprattutto quando l’immunosoppressione può essere ridotta e laddove esistono segni di tipo infiammatorio dimostranti una ripresa delle difese immunitarie.La terapia è sintomatica. 
Tuttavia, l’inibizione in coltura del virus JC da parte della citosina arabinoside rappresenta un’ipotesi clinica di trattamento.

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