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20/08/12

La siringomielia

La siringomielia (nota in passato come malattia di Morvan) consiste nella formazione anomala di una o più cisti o cavità all'interno del midollo spinale. Questa cavità viene chiamata "siringa". La siringa dilata il midollo stirando i tessuti nervosi.
La gravità della malattia dipende da quanto essa è allungata e può provocare la perdita della sensibilità motoria degli arti, disturbi nella deglutizione e più in generale nella contrazione muscolare. La malattia può portare inoltre dolore, indolenzimento nella zona colpita, ma anche in braccia e gambe. Ogni paziente sperimenta una diversa combinazione di sintomi con un quadro clinico estremamente variegato, dipendente dalla sede della siringa nel midollo spinale.
La siringomielia ha una prevalenza stimata di 8.4 casi ogni 100000 persone, e si manifesta generalmente nei giovani adulti. La progressione della malattia è generalmente lenta.
Il liquido cefalorachidiano in condizioni normali scorre nello spazio subaracnoideo che avvolge il midollo spinale e l'encefalo, e nel sistema dei ventricoli cerebrali, dei quali il canale midollare rappresenta il prosieguo caudale. Il liquido cefalo-rachidiano veicola sostanze nutrienti e prodotti di scarto. Il liquido cefalorachidiano serve anche con sistema di ammortizzazione per l'encefalo. Un eccesso di liquido cefalo-rachidiano nel canale midollare prende il nome di idromielia. Quando il liquido determina una dissezione della circostante sostanza bianca e penetra nel midollo spinale formando una cavità cistica allora si parla di siringomielia. Dal momento che le due condizioni spesso coesistono si parla spesso di siringoidromielia.
Il flusso pulsatile del liquido cefalo-rachidiano è il risultato della differenza di fase fra il flusso in ingresso ed il flusso in uscita dai ventricoli cerebrali. Per ogni ciclo cardiaco mediamente in un individuo normale 1 cc di liquido cefalo-rachidiano viene escreto nei ventricoli cerebrali e da qui fluisce nel canale midollare.
È stato osservato che l'ostruzione del flusso del liquido cefalo-rachidiano nel canale midollare determina la formazione di siringhe. Questo si verifica ad esempio in caso di malformazione di Chiari, aracnoidite midollare, scoliosi, disallineamento delle vertebre, neoplasie midollari, spina bifida ed altro.

Generalmente, si distinguono due forme di siringomielia: congenita ed acquisita. Peraltro, una variante della malattia coinvolge il bulbo o midollo allungato, una parte del tronco encefalico. Il tronco encefalico controlla molte delle funzioni vitali, come la respirazione e la termoregolazione e presiede alla regolazione dell'attività cardiaca. Quando la malattia interessa il bulbo si parla di siringobulbia.

La forma più diffusa è dipendente dalla cosiddetta malformazione di Chiari, dal nome del medico che per primo la studiò. Per una malformazione ossea, la fossa cranica posteriore è di dimensioni troppo piccole e il cervelletto, il tronco encefalico ed i nervi cranici in essa contenuti con lo sviluppo presentano una dislocazione verso l'alto e/o verso il basso, determinando una compressione sugli altri tessuti ed ostacolando il flusso del liquido cefalo-rachidiano. In questa forma i sintomi si manifestano solitamente fra i 25 ed i 40 anni. Alcuni pazienti soffrono anche di idrocefalo, condizione nella quale il liquido cefalo-rachidiano si accumula nel sistema dei ventricoli cerebrali, o di aracnoidite.
Rari casi di questo tipo di siringomielia sono familiari

Le forme acquisite di siringomielia come complicanza di trauma, meningite, emorragie, neoplasie. In queste circostanze la siringa si forma nella porzione di midollo spinale danneggiato dal primo insulto. In seguito la cisti si espande. Questa forma viene talvolta definita siringomielia non comunicante. I sintomi si manifestano mesi o anni dopo l'insulto primitivo.


Il sintomo iniziale più importante della siringomielia post-traumatica è il dolore . Una delle cause tipiche di siringomielia post-traumatica è un incidente stradale o un simile trauma che determinano un colpo di frusta.

La siringomielia causa un'ampia varietà di sintomi neurologici. I pazienti possono soffrire di dolore cronico, parestesie e perdita di sensibilità, in particolar modo alle mani. Alcuni pazienti sperimentano una paralisi oppure una paresi temporanea o permanente. La siringomielia può danneggiare anche la funzione del sistema nervoso autonomo conducendo ad un'alterata regolazione della temperatura corporea, della sudorazione, e della motilità intestinale. In caso di siringobulbia si possono osservare paralisi delle corde vocali, atrofia ipsilaterale della lingua, nevralgia trigeminale o perdita di sensibilità nel territorio di innervazione del nervo trigemino. Rarely, bladder stones can occur in the onset of weakness in the lower extremities. Classicamente, la siringomielia risparmia il lemnisco mediale del midollo, lasciando intatte la sensibilità pressoria, vibratoria e tattile e la propriocezione degli arti superiori.






I sintomi della siringomielia sono comuni a diverse altre malattie, il che portava a tempi lunghi per formulare una corretta diagnosi. Con l'uso della risonanza magnetica si riesce ora ad individuare precocemente la siringomielia, diagnosticandola già nello stadio iniziale. Questa metodica è in grado di dimostrare la presenza delle siringhe.
L'intervento chirurgico, effettuato esclusivamente da un neurochirurgo, consente di drenare la siringa, abbassando la pressione sul midollo spinale, mediante il posizionamento di shunt fra la siringa ed il canale midollare. La procedura non è esente da rischi per danni in acuto sul midollo spinale o di infezioni.
In caso di malformazione di Chiari, la terapia è diretta alla correzione chirurgica delle ossa della fossa cranica posteriore così come in occasione di siringomielia conseguente a traumi o neoplasie l'intervento deve mirare a correggere l'eventuale anomalia anatomica residua o all'asportazione della neoplasia.
In casi "stazionari", in cui la malattia non progredisce si può optare per una terapia di controllo del dolore, tramite oppiacei più o meno forti, farmaci specifici per il dolore neuropatico come gabapentin oppure pregabalin e paracetamolo.


Cos'è la siringomielia?

Dr. Assunta Gennarelli
Risponde: Dr. Assunta Gennarelli
E' una malattia dolorosa che può svilupparsi nel primo periodo successivo alla lesione midollare. La siringomielia è causata dalla formazione di un ampio spazio colmo di fluido (o da una cavità) chiamata fistola, all’interno del midollo spinale. Questo può accadere in seguito alla lesione midollare quando tante piccole intercapedini piene di fluido, che si formano attorno alla zona della lesione, si fondono per formare uno spazio più grande. Questa intercapedine piena di fluido si espande attorno al midollo spinale causando un danno ai nervi circostanti e coinvolge il controllo dei muscoli ed i sensori che rilevano il calore ed il dolore.

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