La
siringomielia (nota in passato come
malattia di Morvan) consiste nella formazione anomala di una o più
cisti o cavità all'interno del
midollo spinale. Questa cavità viene chiamata "siringa". La siringa dilata il midollo stirando i tessuti nervosi.
La gravità della malattia dipende da quanto essa è allungata e può
provocare la perdita della sensibilità motoria degli arti, disturbi
nella deglutizione e più in generale nella contrazione muscolare. La
malattia può portare inoltre dolore, indolenzimento nella zona colpita,
ma anche in braccia e gambe.
Ogni paziente sperimenta una diversa combinazione di sintomi con un
quadro clinico estremamente variegato, dipendente dalla sede della
siringa nel
midollo spinale.
La siringomielia ha una prevalenza stimata di 8.4 casi ogni 100000 persone, e si manifesta generalmente nei giovani adulti. La progressione della malattia è generalmente lenta.
Il
liquido cefalorachidiano in condizioni normali scorre nello
spazio subaracnoideo che avvolge il
midollo spinale e l'
encefalo, e nel sistema dei
ventricoli cerebrali, dei quali il
canale midollare
rappresenta il prosieguo caudale. Il liquido cefalo-rachidiano veicola
sostanze nutrienti e prodotti di scarto. Il liquido cefalorachidiano
serve anche con sistema di ammortizzazione per l'
encefalo. Un eccesso di liquido cefalo-rachidiano nel
canale midollare prende il nome di
idromielia. Quando il liquido determina una dissezione della circostante
sostanza bianca e penetra nel midollo spinale formando una cavità cistica allora si parla di
siringomielia. Dal momento che le due condizioni spesso coesistono si parla spesso di
siringoidromielia.
Il flusso pulsatile del liquido cefalo-rachidiano è il risultato
della differenza di fase fra il flusso in ingresso ed il flusso in
uscita dai ventricoli cerebrali. Per ogni ciclo cardiaco mediamente in
un individuo normale 1 cc di liquido cefalo-rachidiano viene escreto nei
ventricoli cerebrali e da qui fluisce nel
canale midollare.
È stato osservato che l'ostruzione del flusso del liquido cefalo-rachidiano nel
canale midollare determina la formazione di siringhe. Questo si verifica ad esempio in caso di
malformazione di Chiari,
aracnoidite midollare,
scoliosi, disallineamento delle
vertebre,
neoplasie midollari,
spina bifida ed altro.
Generalmente, si distinguono due forme di siringomielia: congenita ed
acquisita. Peraltro, una variante della malattia coinvolge il
bulbo o
midollo allungato, una parte del
tronco encefalico. Il
tronco encefalico
controlla molte delle funzioni vitali, come la respirazione e la
termoregolazione e presiede alla regolazione dell'attività cardiaca.
Quando la malattia interessa il
bulbo si parla di
siringobulbia.
La forma più diffusa è dipendente dalla cosiddetta
malformazione di Chiari, dal nome del medico che per primo la studiò. Per una malformazione ossea, la
fossa cranica posteriore è di dimensioni troppo piccole e il
cervelletto, il
tronco encefalico ed i
nervi cranici
in essa contenuti con lo sviluppo presentano una dislocazione verso
l'alto e/o verso il basso, determinando una compressione sugli altri
tessuti ed ostacolando il flusso del liquido cefalo-rachidiano. In
questa forma i sintomi si manifestano solitamente fra i 25 ed i 40 anni.
Alcuni pazienti soffrono anche di
idrocefalo, condizione nella quale il liquido cefalo-rachidiano si accumula nel sistema dei
ventricoli cerebrali, o di
aracnoidite.
Rari casi di questo tipo di
siringomielia sono familiari
Le forme acquisite di siringomielia come complicanza di
trauma,
meningite,
emorragie,
neoplasie.
In queste circostanze la siringa si forma nella porzione di midollo
spinale danneggiato dal primo insulto. In seguito la cisti si espande.
Questa forma viene talvolta definita siringomielia non comunicante. I
sintomi si manifestano mesi o anni dopo l'insulto primitivo.
Il sintomo iniziale più importante della siringomielia post-traumatica è il dolore
.
Una delle cause tipiche di siringomielia post-traumatica è un incidente
stradale o un simile trauma che determinano un colpo di frusta.
La
siringomielia causa un'ampia varietà di sintomi neurologici. I pazienti possono soffrire di dolore cronico,
parestesie e perdita di sensibilità, in particolar modo alle mani. Alcuni pazienti sperimentano una
paralisi oppure una
paresi temporanea o permanente. La
siringomielia può danneggiare anche la funzione del
sistema nervoso autonomo conducendo ad un'alterata regolazione della temperatura corporea, della sudorazione, e della motilità intestinale. In caso di
siringobulbia si possono osservare
paralisi delle corde vocali, atrofia ipsilaterale della lingua,
nevralgia trigeminale o perdita di sensibilità nel territorio di innervazione del
nervo trigemino. Rarely, bladder stones can occur in the onset of weakness in the lower extremities. Classicamente, la
siringomielia risparmia il
lemnisco mediale del midollo, lasciando intatte la sensibilità pressoria, vibratoria e tattile e la
propriocezione degli arti superiori.
I sintomi della siringomielia sono comuni a diverse altre malattie, il
che portava a tempi lunghi per formulare una corretta diagnosi. Con
l'uso della
risonanza magnetica
si riesce ora ad individuare precocemente la siringomielia,
diagnosticandola già nello stadio iniziale. Questa metodica è in grado
di dimostrare la presenza delle siringhe.
L'intervento chirurgico, effettuato esclusivamente da un
neurochirurgo,
consente di drenare la siringa, abbassando la pressione sul midollo
spinale, mediante il posizionamento di shunt fra la siringa ed il canale
midollare. La procedura non è esente da rischi per danni in acuto sul
midollo spinale o di infezioni.
In caso di malformazione di Chiari, la terapia è diretta alla
correzione chirurgica delle ossa della fossa cranica posteriore così
come in occasione di
siringomielia conseguente a traumi o
neoplasie l'intervento deve mirare a correggere l'eventuale anomalia
anatomica residua o all'asportazione della
neoplasia.
In casi "stazionari", in cui la malattia non progredisce si può optare per una terapia di controllo del dolore, tramite
oppiacei più o meno forti, farmaci specifici per il dolore neuropatico come
gabapentin oppure
pregabalin e
paracetamolo.
Cos'è la siringomielia?
Risponde: Dr. Assunta Gennarelli
E' una malattia dolorosa che può svilupparsi nel primo
periodo successivo alla lesione midollare.
La siringomielia è causata dalla formazione di un ampio spazio colmo di
fluido (o da una cavità) chiamata fistola, all’interno del midollo
spinale. Questo può accadere in seguito alla lesione midollare quando
tante piccole intercapedini piene di fluido, che si formano attorno alla
zona della lesione, si fondono per formare uno spazio più grande.
Questa intercapedine piena di fluido si espande attorno al midollo
spinale causando un danno ai nervi circostanti e coinvolge il controllo
dei muscoli ed i sensori che rilevano il calore ed il dolore.
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