16/05/2012
Cosa è la sclerosi multipla
La sclerosi multipla (SM), o sclerosi a placche, è una malattia a decorso cronico della sostanza bianca del sistema nervoso centrale. Nella sclerosi multipla si verificano un danno e una perdita di mielina in più aree (da cui il nome «multipla») del sistema nervoso centrale.
Queste aree di perdita di mielina (o «demielinizzazione») sono di grandezza variabile e prendono il nome di placche.
Alla base della SM dunque vi è un processo di demielinizzazione che determina danni o perdita della mielina e la formazione di lesioni (placche) che possono evolvere da una fase infiammatoria iniziale a una fase cronica, in cui assumono caratteristiche simili a cicatrici, da cui deriva il termine «sclerosi».
Nel mondo, si contano circa 2,5-3 milioni di persone con SM, di cui 400.000 in Europa e circa 64.000 in Italia.
La distribuzione della malattia non è uniforme: è più diffusa nelle zone lontane dall’Equatore a clima temperato, in particolare Nord Europa, Stati Uniti, Nuova Zelanda e Australia del Sud. La prevalenza della malattia al contrario sembra avere una progressiva riduzione con l’avvicinarsi all’Equatore. La SM può esordire a <<ogni età della vita>>, ma è diagnosticata per lo più tra i 20 (qui si e' modificata e abbassata di molto) e i 40 anni e nelle donne, che risultano colpite in numero doppio rispetto agli uomini. Per frequenza, nel giovane adulto è la seconda malattia neurologica e la prima di tipo infiammatorio cronico. La causa o meglio le cause sono ancora in parte <sconosciute>, tuttavia la ricerca ha fatto grandi passi nel chiarire il modo con cui la malattia agisce, permettendo così di arrivare a una diagnosi e a un trattamento precoce che consentono alle persone con SM di mantenere una buona qualità di vita per molti anni.
****La SM è complessa e imprevedibile***, ma non riduce l’aspettativa di vita, infatti la vita media delle persone ammalate è paragonabile a quella della popolazione generale.dall'inizio: Cosa è la sclerosi multipla La sclerosi multipla (SM), o sclerosi a placche, è una malattia a decorso cronico della sostanza bianca del sistema nervoso centrale. Nella sclerosi multipla si verificano un danno e una perdita di mielina in più aree (da cui il nome «multipla») del sistema nervoso centrale.
Queste aree di perdita di mielina (o «demielinizzazione») sono di grandezza variabile e prendono il nome di placche. Alla base della SM dunque vi è un processo di demielinizzazione che determina danni o perdita della mielina e la formazione di lesioni (placche) che possono evolvere da una fase infiammatoria iniziale a una fase cronica, in cui assumono caratteristiche simili a cicatrici, da cui deriva il termine «sclerosi». Nel mondo, si contano circa 2,5-3 milioni di persone con SM, di cui 400.000 in Europa e circa 64.000 in Italia. La distribuzione della malattia non è uniforme: è più diffusa nelle zone lontane dall’Equatore a clima temperato, in particolare Nord Europa, Stati Uniti, Nuova Zelanda e Australia del Sud.
La prevalenza della malattia al contrario sembra avere una progressiva riduzione con l’avvicinarsi all’Equatore. La SM può esordire a <<ogni età della vita>>, ma è diagnosticata per lo più tra i 20 (qui si e' modificata e abbassata di molto) e i 40 anni e nelle donne, che risultano colpite in numero doppio rispetto agli uomini.
Per frequenza, nel giovane adulto è la seconda malattia neurologica e la prima di tipo infiammatorio cronico.
La causa o meglio le cause sono ancora in parte <sconosciute>, tuttavia la ricerca ha fatto grandi passi nel chiarire il modo con cui la malattia agisce, permettendo così di arrivare a una diagnosi e a un trattamento precoce che consentono alle persone con SM di mantenere una buona qualità di vita per molti anni.
ripeto:
****La SM è complessa e imprevedibile***, ma non riduce l’aspettativa di
vita, infatti la vita media delle persone ammalate è paragonabile a
quella della popolazione generale.
sclerosi a placche
sclerosi a placche
La sclerosi multipla (SM), chiamata anche sclerosi a placche, sclerosi disseminata o polisclerosi, è una malattia autoimmune cronica demielinizzante, che colpisce il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale).
La grande variabilità dei sintomi che la caratterizzano è conseguenza di un processo di degenerazione della mielina, da cui il termine demielinizzante (o mielinoclastica). La mielina costituisce la guaina che riveste parte del corpo dei neuroni permettendo la trasmissione rapida e integra degli impulsi nervosi. Se in uno stato di normalità le informazioni nelle fibre nervose sono trasmesse a 100 m/s, in un individuo affetto dalla sclerosi multipla la velocità scende gradualmente a 5 m/s. La mielinizzazione degli assoni è un processo che comincia nel quinto mese di vita fetale, ha un picco intorno ai sei-otto mesi di età e si protrae fino ai 2 anni, raramente fino ai 10. Nell'individuo adulto in seguito a distruzione delle guaine mieliniche, non si ha una nuova mielinizzazione.
La sclerosi multipla (SM), chiamata anche sclerosi a placche, sclerosi disseminata o polisclerosi, è una malattia autoimmune cronica demielinizzante, che colpisce il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale).
La grande variabilità dei sintomi che la caratterizzano è conseguenza di un processo di degenerazione della mielina, da cui il termine demielinizzante (o mielinoclastica). La mielina costituisce la guaina che riveste parte del corpo dei neuroni permettendo la trasmissione rapida e integra degli impulsi nervosi. Se in uno stato di normalità le informazioni nelle fibre nervose sono trasmesse a 100 m/s, in un individuo affetto dalla sclerosi multipla la velocità scende gradualmente a 5 m/s. La mielinizzazione degli assoni è un processo che comincia nel quinto mese di vita fetale, ha un picco intorno ai sei-otto mesi di età e si protrae fino ai 2 anni, raramente fino ai 10. Nell'individuo adulto in seguito a distruzione delle guaine mieliniche, non si ha una nuova mielinizzazione.
la mappa della sm
Sono stati chiamati in causa il virus del morbillo, della parotite, herpesvirus, retrovirus e poliomavirus. Nessuno degli agenti virali studiati, tuttavia, pare abbia un reale ruolo nella eziopatogenesi della sclerosi multipla; inoltre non è mai stata dimostrata la trasmissione interumana della malattia.Altri studiosi hanno rilevato un vizio nel lavoro svolto da Kurtzke, tanto da parlare di epidemia da accertamento: solo in presenza del neurologo era possibile effettuare diagnosi di sclerosi multipla, si presentavano perciò picchi di insorgenza poiché in concomitanza con la presenza del neurologo in queste isole remote.
L'opinione comune è che vi siano delle persone, particolarmente suscettibili dal punto di vista immunitario, dotate di una predisposizione a rispondere in maniera inadeguata a certi stimoli esterni (fattori scatenanti, come per esempio un virus) che in persone non predisposte altrimenti sarebbero innocui.Brevemente, l'ingresso di un virus nell'organismo determina la produzione di anticorpi diretti contro gli antigeni del virus, per determinarne la distruzione.
In soggetti predisposti geneticamente questi anticorpi attaccherebbero non solo gli antigeni del virus, ma anche antigeni dei tessuti umani, in particolare antigeni presenti nella mielina, scatenando la malattia.
Gli antigeni presenti sulla mielina contro sui quali si fissano gli anticorpi prodotti non sono attualmente noti. Sono stati chiamati in causa la proteina S-100, la MBP (proteina basica della mielina), la PLP (proteina proteolipidica), la MOG (proteina mielinica oligodendrocita-associata)
Fisiopatologia
La disgregazione della guaina mielinica
provoca un ritardo della conduzione dell'impulso elettrico (nervoso)
attraverso gli assoni dei neuroni. In un individuo sano la velocità di
conduzione è di 100 m/s, in un individuo affetto dalla sclerosi multipla
la velocità scende gradualmente a 5 m/s. La diminuzione (fino
all'arresto) della velocità di conduzione dell'impulso nervoso è
responsabile dei sintomi e dei segni della malattia, progressivamente
ingravescente.
Nelle fasi iniziali della malattia, il rallentamento della conduzione può essere dovuto anche soltanto all'edema tissutale (che può ridursi): in queste fasi, i disturbi neurologici possono dunque regredire parallelamente al riassorbimento dell'edema. Nella progressione della malattia, quando il rallentamento di conduzione è invece dovuto principalmente alla distruzione della guaina mielinica, il deficit neurologico (il sintomo o segno clinico) rimane costante e non vi è possibilità di recupero.
Nelle fasi iniziali della malattia, il rallentamento della conduzione può essere dovuto anche soltanto all'edema tissutale (che può ridursi): in queste fasi, i disturbi neurologici possono dunque regredire parallelamente al riassorbimento dell'edema. Nella progressione della malattia, quando il rallentamento di conduzione è invece dovuto principalmente alla distruzione della guaina mielinica, il deficit neurologico (il sintomo o segno clinico) rimane costante e non vi è possibilità di recupero.
i sintomi della sm
La sclerosi multipla può colpire
qualsiasi area del sistema nervoso centrale, essendo così caratterizzata
da un punto di vista clinico da una grande varietà di segni e sintomi.
Tutti i sintomi, qui di seguito riportati, possono manifestarsi
singolarmente o in concomitanza con gli altri e la loro comparsa è
graduale in quanto a numero e gravità.
Sintomi all'esordio :Sono di
lieve entità e possono passare inosservati (offuscamento transitorio
della vista, disturbi nella minzione, debolezza muscolare di uno o più
arti, parestesie) la visione: visione appannata e offuscata
(sensazione di vedere attraverso un vetro offuscato), causata dalla
neurite ottica retrobulbare (NOR) che si accompagna anche a dolore in
sede retro o sovraorbitaria. La NOR solitamente regredisce totalmente in
quanto è dovuta ad una temporanea infiammazione del nervo ottico. La
neurite ottica retrobulbare è il secondo più frequente sintomo d'esordio
della malattia.
Altri sintomi che possono comparire (soprattutto nelle
fasi di progressione della malattia) sono la visione doppia (diplopia)
per interessamento dei nervi oculomotori nel loro tragitto attraverso la
sostanza bianca dai nuclei del tronco encefalico fino all'emergenza
(oftalmoplegia internucleare) soprattutto a carico del VI paio (nervo
abducente) con deficit dell'abduzione (ma non del riflesso di
accomodazione convergenza).
Tremore oculare (nistagmo orizzontale
controlaterale per oftalmoplegia nucleare e nistagmo pendolare per
interessamento del cervelletto).
All'esame del campo visivo si può avere
presenza di scotoma centrale con allargamento della macchia cieca,
quadrantopsie o (più raramente) emianopsie per flogosi del chiasma
ottico o delle vie ottiche, solo raramente perdita completa della vista.
la coordinazione: perdita parziale o completa dell'equilibrio,
nausea e vertigini per interessamento dei nuclei vestibolari, tremori e
incapacità di coordinare i movimenti di locomozione (atassia) sono
invece segni e sintomi dovuti all'interessamento cerebellare.
Nelle
forme avanzate della malattia è frequente l'andatura atasso-spastica
(per compromissione cerebellare e piramidale).
Può essere presente
andatura atasso-spastico-tabetica per interessamento cerebellare,
piramidale e sensitivo.
Possono essere presenti dismetria,
adiadococinesia e tremore intenzionale per interessamento del
cervelletto. Segno di Babinski. la forza: La facilità
all'affaticamento nel compiere movimenti o lavori anche non
particolarmente impegnativi dovuta alla debolezza muscolare (ipostenia o
astenia) è il più frequente sintomo d'esordio della malattia. Debolezza
soprattutto alle gambe (rara ad un solo arto superiore) e calo del tono
muscolare.
I pazienti spesso trovano giovamento con una diminuzione
della temperatura ambientale che determinerebbe un miglioramento della
velocità di conduzione nervosa.
La febbre invece, come pure temperature
ambientali particolarmente elevate, peggiorano la sintomatologia.
Iperreflessia, segno di Babinski positivo, spasticità, rigidità possono
determinare, nei casi gravi, alterazioni tendinee per ridotta motilità
degli arti fino all'anchilosi delle articolazioni. Lo spasmo può
interessare i muscoli del tronco provocando difficoltà nella
respirazione e limitando i movimenti del paziente che, se allettato,
potrà sviluppare piaghe da decubito per la tendenza a rimanere sempre in
posizioni compatibili con lo spasmo muscolare.
Paralisi (monoparesi
emiparesi e paraparesi) possono comparire; i disturbi sono dovuti ai
danni alle vie piramidali. la sensibilità: perdita della sensibilità
al tatto, sensazione di bruciore in un'area del corpo (parestesia
dolorosa), dolori muscolari, senso di intorpidimento e maggiore
sensibilità al caldo o dolore al freddo (ad un arto, ad entrambi gli
arti di un lato, al tronco, alla faccia...), dovuti alle placche lungo
le vie lemniscali del midollo spinale.
Paresi (soprattutto facciale)
dovuta all'interessamento nel nervo facciale.
Segno di Lhermitte:
sensazione di scossa elettrica al tronco e agli arti inferiori (che
talora può propagarsi anche agli arti superiori) in seguito a movimenti
di flessione ed estensione del tratto cervicale della colonna
vertebrale, sintomo di danno midollare posteriore a livello cervicale.
Frequente ma non patognomonico di sclerosi multipla. il controllo
della vescica: disfunzioni vescicali come minzione frequente e/o
impellente fino a incontinenza oppure incompleto svuotamento della
vescica; possono coesistere entrambi i disturbi la parola:
difficoltà a parlare fino a perdita della parola, difetti nella
pronuncia e cambiamenti nella cadenza vocale;
parola scandita, disartria
disfonia e parola esplosiva. funzioni psico-cognitive: in circa la
metà dei pazienti si osserva una riduzione, nel corso della malattia,
delle funzioni cognitive (attenzione, apprendimento e memoria a lungo
termine, capacità di critica, capacità di cogliere analogie e metafore,
etc. etc.) fino alla vera e propria demenza (di tipo sottocorticale) in
1/5 dei pazienti.
Il deterioramento cognitivo può anche configurarsi
come demenza corticale (caratterizzata da disinteresse per la malattia e
uno stato di euforia) o con la sindrome pseudobulbare caratterizzata
da crisi di pianto spastico e di riso, deterioramento intellettivo,
disfagia, disfonia e disartria.
Frequente inoltre è la comparsa di
depressione anche grave (con aumentata frequenza di tentativi suicidari)
sia come risposta alla riduzione della qualità di vita indotta dalla
malattia sia come manifestazione di un deterioramento del tessuto
cerebrale. l'intestino: costipazione e, più raramente, perdita di
controllo dello sfintere.
Tra le cause della costipazione frequente è la
riduzione del riflesso gastrocolico, la riduzione di forza della
muscolatura addominale che normalmente funge da torchio durante il
ponzamento, tempo di transito intestinale aumentato per riduzione
dell'attività fisica.
la sessualità: perdita di sensibilità,
impotenza; crisi epilettiche: crisi parziali motorie con o senza
secondaria generalizzazione.
sintomi parossistici (sintomi di breve
durata, che si manifestano improvvisamente e ricompaiono a breve
distanza di tempo): crisi epilettiche, contrattura della muscolatura del
viso, di un arto, di metà corpo generalmente scatenati da un atto
volontario come un movimento o uno sforzo. dolore: parestesia
dolorosa (per esempio urente ) agli arti, nevralgia trigeminale e
altre manifestazioni dolorose facciali e/o del capo. recenti studi
hanno evidenziato la ricorrenza frequente di cefalea nei pazienti
affetti da sclerosi multipla recidivante-remittente con un picco di
insorgenza della sintomatologia dolorosa in corrispondenza dell'inizio
della terapia con interferone.
Lombalgie croniche soprattutto da posture
anomale. Spasmi muscolare soprattutto notturni
I diversi tipi di sclerosi multipla
Benigna 10%
La sclerosi multipla in forma benigna è caratterizzata da una o due o più recidive con remissione completa. La sua diagnosi può avvenire solo dopo 10-15 anni dall'esordio dei primi sintomi. Questa forma ha per lo più un esordio di tipo sensorio, non è invalidante oppure in maniera lieve, anche se in alcuni casi può evolvere in una forma progressiva. Questa forma interessa circa il 10% dei malati.
Recidivante-Remittente (SM-RR) 30-40%
In circa il 40% dei pazienti con sclerosi multipla, i segni e i sintomi tendono a comparire e a scomparire (recidive e remissioni) soprattutto in una fase iniziale della malattia.
Con il termine recidiva si intende una situazione di fase attiva della malattia che si manifesta con la comparsa di nuovi sintomi o con l'aggravarsi di sintomi preesistenti. Al termine di questo attacco acuto, le condizioni generali possono ritornare allo stato precedente l'attacco (recupero totale) oppure il recupero dell'attacco non è completo e permane una residua addizionale invalidità (recupero parziale dell'attacco).
La fase di remissione corrisponde ad uno stato di quiescenza della malattia, in cui non vi è progressione della disabilità. L'intervallo di tempo che intercorre tra due ricadute è variabile, ma soprattutto imprevedibile, perché può andare da alcune settimane ad alcuni anni.
Questa variante clinica nell'80% dei casi evolve nella forma secondariamente progressiva.
Attualmente è impossibile prevedere una ricaduta e conoscerne le sue cause. Un particolare stato di stress del paziente o un episodio influenzale sono stati riconosciuti fattori in grado di scatenare le recidive. Queste sono comunque informazioni ancora insufficienti. È pur vero, però, che alcuni soggetti riescono a "prevedere" un'eventuale ricaduta in seguito a stress elevato, anche se questo non può e non viene preso in considerazione.
*************
Forma transizionale
È caratterizzata da una serie di attacchi a frequenza maggiore e ad intervalli più brevi l'uno dall'altro, rispetto alla forma recidivante-remittente. Questo stadio rappresenta un peggioramento costante delle condizioni del paziente che è ad alto rischio di sviluppo della sclerosi secondaria progressiva.
********
Secondariamente progressiva (SM-SP) 25-30%
L'andamento è caratterizzato dalla riacutizzazione e recupero (inizialmente totale, poi parziale) dei sintomi ma, col passare del tempo, può trasformarsi in un decorso cosiddetto "secondariamente progressivo" ossia con progressione dei deficit anche nei periodi che intercorrono tra una ricaduta e l'altra. Riguarda circa il 30% delle persone affette da sclerosi multipla.
************
Primitivamente progressiva (SM-PP) 10-15%
Un andamento primariamente progressivo è caratterizzato dal fatto che i segni e i sintomi si accumulano nel tempo in modo graduale senza la comparsa di un vero e proprio attacco e senza remissioni, causando però raramente invalidità permanente in quanto il decorso è molto lento. Questa forma colpisce circa il 10% dei malati.
*******
Varianti maligne 5%
Hanno un decorso rapidamente progressivo che porta ad una disabilità completa nel giro di settimane o mesi.
La sclerosi multipla in forma benigna è caratterizzata da una o due o più recidive con remissione completa. La sua diagnosi può avvenire solo dopo 10-15 anni dall'esordio dei primi sintomi. Questa forma ha per lo più un esordio di tipo sensorio, non è invalidante oppure in maniera lieve, anche se in alcuni casi può evolvere in una forma progressiva. Questa forma interessa circa il 10% dei malati.
Recidivante-Remittente (SM-RR) 30-40%
In circa il 40% dei pazienti con sclerosi multipla, i segni e i sintomi tendono a comparire e a scomparire (recidive e remissioni) soprattutto in una fase iniziale della malattia.
Con il termine recidiva si intende una situazione di fase attiva della malattia che si manifesta con la comparsa di nuovi sintomi o con l'aggravarsi di sintomi preesistenti. Al termine di questo attacco acuto, le condizioni generali possono ritornare allo stato precedente l'attacco (recupero totale) oppure il recupero dell'attacco non è completo e permane una residua addizionale invalidità (recupero parziale dell'attacco).
La fase di remissione corrisponde ad uno stato di quiescenza della malattia, in cui non vi è progressione della disabilità. L'intervallo di tempo che intercorre tra due ricadute è variabile, ma soprattutto imprevedibile, perché può andare da alcune settimane ad alcuni anni.
Questa variante clinica nell'80% dei casi evolve nella forma secondariamente progressiva.
Attualmente è impossibile prevedere una ricaduta e conoscerne le sue cause. Un particolare stato di stress del paziente o un episodio influenzale sono stati riconosciuti fattori in grado di scatenare le recidive. Queste sono comunque informazioni ancora insufficienti. È pur vero, però, che alcuni soggetti riescono a "prevedere" un'eventuale ricaduta in seguito a stress elevato, anche se questo non può e non viene preso in considerazione.
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Forma transizionale
È caratterizzata da una serie di attacchi a frequenza maggiore e ad intervalli più brevi l'uno dall'altro, rispetto alla forma recidivante-remittente. Questo stadio rappresenta un peggioramento costante delle condizioni del paziente che è ad alto rischio di sviluppo della sclerosi secondaria progressiva.
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Secondariamente progressiva (SM-SP) 25-30%
L'andamento è caratterizzato dalla riacutizzazione e recupero (inizialmente totale, poi parziale) dei sintomi ma, col passare del tempo, può trasformarsi in un decorso cosiddetto "secondariamente progressivo" ossia con progressione dei deficit anche nei periodi che intercorrono tra una ricaduta e l'altra. Riguarda circa il 30% delle persone affette da sclerosi multipla.
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Primitivamente progressiva (SM-PP) 10-15%
Un andamento primariamente progressivo è caratterizzato dal fatto che i segni e i sintomi si accumulano nel tempo in modo graduale senza la comparsa di un vero e proprio attacco e senza remissioni, causando però raramente invalidità permanente in quanto il decorso è molto lento. Questa forma colpisce circa il 10% dei malati.
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Varianti maligne 5%
Hanno un decorso rapidamente progressivo che porta ad una disabilità completa nel giro di settimane o mesi.
Disturbi del linguaggio - Disartria
derivano da debolezza e mancanza di coordinazione della lingua e della muscolatura orale e facciale coinvolta nella produzione di suoni e parole. Dal punto di vista medico i disordini dell’articolazione della parola sono conosciuti come disartrie.
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Disartria
Definizione: difficoltà nell'effettuare i movimenti necessari all'articolazione delle parole, provocata da un'alterazione delle vie nervose centrali. Le capacità di comprensione linguistica sono intatte ma l'emissione delle parole risulta lenta e scandita.
Frequenza: circa il 61% delle persone con sclerosi multipla presenta difetti nella pronuncia delle parole.
Caratteristiche: il deficit è puramente tecnico. I centri del linguaggio non vengono colpiti ma i muscoli responsabili della fonazione risultano rallentati, a volte fino alla paralisi. Da ciò deriva una difficoltà di coordinazione motoria nei movimenti della lingua, della bocca e della faccia, associati a una difficoltà nel coordinare la respirazione.
Trattamento: il disturbo può migliorare con i trattamenti logopedici riabilitativi il cui scopo è mantenere il più a lungo possibile l'articolazione delle parole.
Il logopedista lavorerà sulla:
respirazione, per migliorare la capacità sia inspiratoria sia espiratoria, per esempio favorendo l'escrezione delle secrezioni bronchiali. Spesso gli esercizi respiratori vengono eseguiti in collaborazione con i fisioterapisti;
vocalità, per incrementare la durata della fonazione, migliorare la stabilità dell'emissione vocale, modulare l'intensità e frequenza della voce attraverso un allenamento dei muscoli vocali;
articolazione e risonanza, attraverso l'allenamento e il rinforzo della muscolatura per migliorare la capacità di produrre le parole, il ritmo e melodia
Disturbi della Coordinazione
Si definisce atassia la riduzione o la mancanza di coordinazione nei movimenti o nella postura, un sintomo molto comune nei pazienti con SM (oltre il 75%) e quasi sempre associato a tremore. Questi sintomi possono colpire gli arti superiori, compromettendo la capacità di eseguire anche i più semplici compiti manuali, quelli inferiori, alterando la marcia sino a renderla impossibile ed anche i muscoli del tronco, compromettendo anche la postura.
Atassia e tremore nel complesso sono tra i sintomi più disabilitanti della malattia e tra i più difficili da trattare.
STRUMENTI DIAGNOSTICI
Anche se nella maggior parte dei pazienti alla base di tremore ed atassia vi sono lesioni demielinizzanti a carico del cervelletto e delle vie ad esso collegate, spesso non è facile classificare il tremore nei pazienti con SM secondo le classificazioni normalmente impiegate nella neurologia, poiché si tratta di associazione di tremore posturale, a riposo e dinamico.
TERAPIE FARMACOLOGICHE ORALI
Pochi farmaci sono stati attentamente valutati nel trattamento dei disturbi della coordinazione in corso di SM.
L’isoniazide è stata studiata in un piccolo studio e si è dimostrata parzialmente efficace sul tremore posturale ma è risultata poco tollerata a causa di effetti collaterali gastrointestinali.
La carbamazepina è stata studiata in uno studio sul tremore cerebellare con risultati contrastanti.
L’antiemetico ondasetron è stato studiato sia per via orale che endovenosa con risultati solo parzialmente positivi e non confermati da tutti gli studi.
Il beta bloccante propanololo può essere d’aiuto nella terapia del tremore ma spesso sono richieste alte dosi, poco tollerate.
Infine un piccolo studio sull’effetto di cannabinoidi non ha dimostrato efficacia di queste sostanze.
APPROCCI CHIRURGICI
La talamotomia a livello del nucleo intermedio ventrale si è dimostrata utile nella terapia del tremore nel Parkinson, ma è stata sinora poco studiata nei pazienti con SM. In generale è ritenuta meno efficace rispetto a quanto osservato nel Parkinson, ma in pazienti accuratamente selezionati si è dimostrata in grado di alleviare il tremore degli arti controlaterali, anche se in un quinto dei pazienti l’effetto positivo è solo transitorio. Nella terapia del tremore nella SM questo intervento spesso deve essere bilaterale e questo aumenta i rischi di effetti collaterali tra cui emiparesi, disartria e disfagia (sino al 10% dei trattati). L’esperienza sin qui raccolta indica che i migliori risultati si hanno nei soggetti con malattia stabile da tempo, buona mobilità e minima disabilità complessiva e tremore: un gruppo molto esiguo di pazienti. La stimolazione talamica si è dimostrata in grado di alleviare il tremore nei due terzi circa dei trattati e sembra associarsi a minore incidenza di effetti collaterali rispetto alla talamotomia.
APPROCCI NON FARMACOLOGICI
In prima istanza devono essere prese in considerazione strategie volte a massimizzare le risorse del paziente, per migliorare la postura e la stabilità, eventualmente anche con l’utilizzo di ausili.
*****
Disturbi della coordinazione: dovuti a un danno del cervelletto e delle vie cerebellari, sono rappresentati da un’alterata fluidità dei movimenti a livello sia degli arti e del tronco, sia dei muscoli della fonazione. Compaiono così disturbi dell’equilibrio, instabilità della marcia, tremore, disturbi dell’articolazione della parola
Depressione
Depressione
Con il termine “depressione” si fa riferimento ad un ampio insieme di stati emotivi nei pazienti con SM. Si spazia dalla temporanea sensazione di “sentirsi un pò giu’” per qualche giorno o settimana sino a quadri assai severi di depressione che possono durare mesi.
Nel corso di SM la depressione è un evento molto comune, piu’ comune che nei soggetti altrimenti sani e anche piu’ che nel corso di molte altre malattie croniche.
E’ assai importante che non venga considerata qualcosa di cui vergognarsi perchè questo atteggiamento può compromettere il trattamento: non è qualcosa che la persona può controllare o prevenire con la volontà, al pari degli altri sintomi della malattia.
Generalmente sono molti i fattori che influenzano l’insorgenza di uno stato depressivo nelle persone con SM. La depressione può essere “reattiva” alla diagnosi stessa, ed è facilmente comprensibile come una malattia cronica con tanta incertezza riguardo alla prognosi ed una nomea così negativa possa causare depressione. Ma la depressione potrebbe in alcuni casi essere anche il risultato di processi patologici proprio della SM, che possono alterare anche le vie neuronali preposte al controllo emotivo: nel corso di SM sono possibili cambi emozionali tra cui anche forme di depressione.
Comunque non necessariamente la gravità della disabilità si correla con l’insorgenza di depressione che anzi è molto comune anche nei pazienti giovani con buone condizioni neurologiche.
Alcune terapie tra cui la terapia steroidea e gli interferoni sono stati in alcuni studi associati ad una piu’ frequente insorgenza di depressione ma i dati in questo senso sono contrastanti.
E’ molto importante che la depressione venga diagnosticata ed eventualmente trattata con terapia farmacologica appropriata perchè nei pazienti con SM è stato riscontrato un tasso di ideazione suicidiaria maggiore che nella popolazione generale e certamente la depressione concorre a questo.
Nel diagnosticare la depressione si devono cercare alcune caratteristiche tra cui :
Sentimenti di tristezza ed irritabilità
Perdita di interessi e del piacere derivante dalla attività quotidiane
Alterazioni dell’appetito (aumento o diminuzione)
Disturbi del sonno (insonnia o al contrario ipersonnia)
Fatica
Sensitimenti di inutilità e di colpa
Problemi di memoria e concentrazione
Ideazioni suicidiarie e di morte
Giunti alla diagnosi clinica di depressione è opportuno trattare il paziente con farmaci ad hoc, che sono oggi in grado di aiutare la maggior parte delle persone con questa condizione.
*****
Depressione: sintomi più comune che nei soggetti altrimenti sani e anche più che nel corso di molte altre malattie croniche
Con il termine “depressione” si fa riferimento ad un ampio insieme di stati emotivi nei pazienti con SM. Si spazia dalla temporanea sensazione di “sentirsi un pò giu’” per qualche giorno o settimana sino a quadri assai severi di depressione che possono durare mesi.
Nel corso di SM la depressione è un evento molto comune, piu’ comune che nei soggetti altrimenti sani e anche piu’ che nel corso di molte altre malattie croniche.
E’ assai importante che non venga considerata qualcosa di cui vergognarsi perchè questo atteggiamento può compromettere il trattamento: non è qualcosa che la persona può controllare o prevenire con la volontà, al pari degli altri sintomi della malattia.
Generalmente sono molti i fattori che influenzano l’insorgenza di uno stato depressivo nelle persone con SM. La depressione può essere “reattiva” alla diagnosi stessa, ed è facilmente comprensibile come una malattia cronica con tanta incertezza riguardo alla prognosi ed una nomea così negativa possa causare depressione. Ma la depressione potrebbe in alcuni casi essere anche il risultato di processi patologici proprio della SM, che possono alterare anche le vie neuronali preposte al controllo emotivo: nel corso di SM sono possibili cambi emozionali tra cui anche forme di depressione.
Comunque non necessariamente la gravità della disabilità si correla con l’insorgenza di depressione che anzi è molto comune anche nei pazienti giovani con buone condizioni neurologiche.
Alcune terapie tra cui la terapia steroidea e gli interferoni sono stati in alcuni studi associati ad una piu’ frequente insorgenza di depressione ma i dati in questo senso sono contrastanti.
E’ molto importante che la depressione venga diagnosticata ed eventualmente trattata con terapia farmacologica appropriata perchè nei pazienti con SM è stato riscontrato un tasso di ideazione suicidiaria maggiore che nella popolazione generale e certamente la depressione concorre a questo.
Nel diagnosticare la depressione si devono cercare alcune caratteristiche tra cui :
Sentimenti di tristezza ed irritabilità
Perdita di interessi e del piacere derivante dalla attività quotidiane
Alterazioni dell’appetito (aumento o diminuzione)
Disturbi del sonno (insonnia o al contrario ipersonnia)
Fatica
Sensitimenti di inutilità e di colpa
Problemi di memoria e concentrazione
Ideazioni suicidiarie e di morte
Giunti alla diagnosi clinica di depressione è opportuno trattare il paziente con farmaci ad hoc, che sono oggi in grado di aiutare la maggior parte delle persone con questa condizione.
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Depressione: sintomi più comune che nei soggetti altrimenti sani e anche più che nel corso di molte altre malattie croniche
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