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05/12/13

importante 11/11/2013 FINGOLIMOD GILENYA-NOTA - L’AGENZIA ITALIANA DEL FARMACO (AIFA)

Sindrome emofagocitica (Haemophagocytic syndrome, HPS) segnalata in pazienti trattati con fingolimod (Gilenya)



Gentile Dottoressa, Egregio Dottore, 

L’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) in accordo con l’Agenzia europea dei medicinali e 
Novartis desidera informarLa in merito a due episodi fatali di sindrome emofagocitica 
segnalati in pazienti con sclerosi multipla trattati con fingolimod. 


Riassunto 

Due casi fatali di sindrome emofagocitica (haemophagocytic syndrome, HPS), 
entrambi insorti nel contesto di un’infezione, sono stati segnalati in pazienti trattati 
con fingolimod 0,5 mg/die rispettivamente per 9 e 15 mesi. 

Una diagnosi precoce dell’HPS è importante per migliorare la prognosi, dando inizio 
tempestivamente al trattamento dell’HPS e della condizione sottostante, come ad 
esempio un’infezione virale. 

• I segni e i sintomi frequentemente associati alla HPS sono: 

o febbre, astenia, epatosplenomegalia e adenopatia che possono essere 
associate a manifestazioni più gravi quali insufficienza epatica o distress 
respiratorio 

o citopenia progressiva, livelli di ferritina sierica marcatamente elevati, 
ipertrigliceridemia, ipofibrinogenemia, coagulopatia, citolisi epatica e 
iponatriemia. 


Ulteriori informazioni sulla sindrome emofagocitica e raccomandazioni 

Questa Nota Informativa Importante vuole rendere gli operatori sanitari consapevoli delle 
difficoltà di diagnosticare la HPS e dell’importanza di una diagnosi precoce, poiché vi è un 
rischio di un esito peggiore quando la diagnosi e quindi il trattamento siano ritardati. 

L’HPS è una sindrome iperinfiammatoria molto rara e potenzialmente pericolosa per la vita, 
descritta in associazione ad infezioni (primarie o in seguito a riattivazione di infezioni da virus, 
es. Epstein Barr Virus), neoplasie maligne (es. linfoma), immunodeficienza e una varietà di 
malattie autoimmuni (es. lupus). 

Si deve sottolineare che Gilenya è un immunosoppressore selettivo e i suoi effetti sul sistema immunitario aumentano il rischio di infezioni. Durante il trattamento con Gilenya sono state segnalate infezioni gravi. Il Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto (RCP) di Gilenya è stato aggiornato per riportare che sono stati segnalati casi fatali di HPS. 
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Diagnosi: 

Clinicamente, l’HPS spesso si manifesta con febbre, astenia, epatosplenomegalia e 
adenopatia che possono essere associate a manifestazioni più gravi quali insufficienza 
epatica o distress respiratorio. L’esito della HPS può essere fatale, in particolare quando una 
diagnosi e un trattamento appropriati siano ritardati 

Dal punto di vista citopatologico l’HPS è caratterizzata dall’attivazione di macrofagi ben 
differenziati con marcata emofagocitosi negli organi ematopoietici o nei linfonodi. 

Nei test di laboratorio spesso si osserva progressiva citopenia, livelli di ferritina sierica  marcatamente elevati, ipertrigliceridemia, ipofibrinogenemia, coagulopatia, citolisi epatica e  iponatriemia. 

La diagnosi necessita della valutazione di tutti i parametri clinici e di laboratorio e deve  essere confermata da uno specialista. 

Trattamento 

E’ stato dimostrato che una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo migliorano la  prognosi della HPS. Ad oggi NON esiste un trattamento standard definito per l’HPS; in alcuni  casi è stato descritto un miglioramento dell’esito con la somministrazione di diversi agenti  chemioterapici. In aggiunta al trattamento della sindrome è anche importante trattare la  condizione sottostante (es. infezione virale). 

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L’AIFA coglie l’occasione per ricordare a tutti i medici e ai farmacisti l’importanza della segnalazione delle sospette reazioni avverse da farmaci, quale strumento indispensabile per confermare un rapporto beneficio rischio favorevole nelle reali condizioni di impiego. Questo medicinale è sottoposto a monitoraggio addizionale. Ciò permetterà la rapida identificazione di nuove informazioni sulla sicurezza. La presente Nota Informativa viene anche pubblicata sul sito dell’AIFA
www.agenziafarmaco.gov.it/sites/default/files/nii_gilenya.pdf

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