La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune cronica che interessa soprattutto le ghiandole responsabili della produzione delle lacrime e della saliva. I sintomi più conosciuti sono la secchezza degli occhi e della bocca, ma in alcune persone la malattia può coinvolgere anche altri organi e apparati.
La gravità e le manifestazioni sono variabili: alcune persone presentano prevalentemente disturbi legati alla secchezza, mentre altre possono sviluppare manifestazioni sistemiche che richiedono controlli e trattamenti specialistici.
Questa guida illustra le principali caratteristiche della malattia, gli accertamenti utilizzati e le possibilità di gestione, sulla base di fonti scientifiche e linee guida cliniche.
Che cos'è la sindrome di Sjögren e perché si manifesta?
La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune nella quale il sistema immunitario contribuisce a processi infiammatori che interessano le ghiandole esocrine e, in alcuni casi, altri tessuti.
La causa esatta non è ancora completamente conosciuta. Si ritiene che possano contribuire fattori genetici, immunologici e ambientali. Non è una malattia contagiosa.
È importante ricordare che la secchezza degli occhi e della bocca non dimostra, da sola, la presenza della sindrome di Sjögren. Sintomi simili possono essere provocati anche da alcuni farmaci, dall'età, da altre condizioni mediche o da fattori ambientali. [1]
Quali sono i sintomi più comuni?
Occhi secchi
La riduzione della produzione lacrimale e le alterazioni della superficie oculare possono causare:
- Bruciore e irritazione.
- Sensazione di sabbia negli occhi.
- Sensibilità alla luce.
- Visione temporaneamente offuscata.
- Fastidio durante la lettura o l'uso prolungato di schermi.
Una secchezza importante può danneggiare la superficie oculare. Se i sintomi persistono, è opportuno rivolgersi a un oculista per valutare la situazione e scegliere il trattamento più adatto. [1]
Bocca secca
La riduzione della saliva può provocare:
- Difficoltà a masticare e deglutire alimenti asciutti.
- Necessità di bere frequentemente durante i pasti.
- Difficoltà a parlare a lungo.
- Alterazioni del gusto e bruciore orale.
- Aumento del rischio di carie e infezioni del cavo orale.
La saliva contribuisce alla protezione dei denti e delle mucose. Per questo motivo, nelle persone con secchezza persistente sono importanti l'igiene orale quotidiana, i controlli odontoiatrici e la prevenzione della carie. [1]
La sindrome di Sjögren può coinvolgere altri organi?
Sì. In alcune persone possono manifestarsi sintomi al di fuori delle ghiandole lacrimali e salivari.
Tra le possibili manifestazioni sistemiche rientrano:
- Articolazioni: dolori articolari e rigidità.
- Pelle e vasi sanguigni: secchezza cutanea, alcune manifestazioni infiammatorie e fenomeno di Raynaud.
- Apparato respiratorio: secchezza delle vie aeree e, in una parte dei pazienti, interessamento polmonare.
- Reni: alcune forme di coinvolgimento renale.
- Sistema nervoso: neuropatie periferiche e altre manifestazioni neurologiche.
- Stanchezza: un sintomo frequente che può avere cause diverse e incidere significativamente sulla qualità della vita. [1]
Non tutte le persone sviluppano queste manifestazioni. La presenza di un sintomo non permette da sola di attribuirlo alla sindrome di Sjögren: è necessaria una valutazione clinica.
Come viene diagnosticata la sindrome di Sjögren?
La diagnosi richiede una valutazione medica che integra la storia clinica, la visita e gli esami appropriati.
In base al caso, gli accertamenti possono comprendere:
- Esami del sangue, inclusa la ricerca di autoanticorpi come gli anti-SSA/Ro.
- Test di Schirmer, per valutare la produzione lacrimale.
- Esami della superficie oculare, per identificare segni di secchezza e danno oculare.
- Valutazione della funzione salivare, per misurare la produzione di saliva.
- Biopsia delle ghiandole salivari minori del labbro, in casi selezionati, quando le informazioni cliniche e gli esami non sono sufficienti.
I criteri di classificazione ACR/EULAR del 2016 attribuiscono un punteggio a specifici risultati clinici e strumentali. Sono uno strumento importante per la ricerca e la valutazione specialistica, ma non devono essere interpretati come un test autonomo che sostituisce il giudizio del medico. [2]
La scelta degli accertamenti dipende dai sintomi, dai risultati iniziali e dalle possibili diagnosi alternative.
Quali trattamenti sono disponibili?
Non esiste un unico trattamento adatto a tutte le persone con sindrome di Sjögren. La gestione dipende dai sintomi, dalla loro intensità e dall'eventuale coinvolgimento di organi interni. [1]
Come gestire la secchezza oculare
Le possibilità possono comprendere:
- Sostituti lacrimali scelti in base alle necessità.
- Misure per ridurre l'esposizione a fattori che peggiorano la secchezza.
- Trattamenti oftalmologici specifici, se indicati.
- Controlli oculistici quando i sintomi persistono o sono importanti.
La scelta del prodotto e della frequenza di utilizzo deve tenere conto della gravità dei disturbi e delle condizioni della superficie oculare.
Come gestire la secchezza della bocca
Possono essere utili:
- Bere acqua regolarmente, secondo le proprie necessità.
- Utilizzare sostituti salivari quando indicati.
- Stimolare la salivazione con prodotti senza zucchero, se appropriato.
- Curare l'igiene orale e utilizzare dentifrici al fluoro.
- Effettuare controlli odontoiatrici regolari.
Se la secchezza è importante, il medico può valutare ulteriori opzioni terapeutiche in base alle condizioni individuali. [1]
Come si trattano le manifestazioni sistemiche?
Quando sono coinvolti altri organi, il trattamento deve essere definito dagli specialisti in funzione della specifica manifestazione.
Alcuni pazienti possono richiedere terapie sistemiche, mentre altri necessitano soprattutto di misure locali e controlli periodici. I farmaci immunomodulanti o immunosoppressori non sono indicati automaticamente per tutte le persone con sindrome di Sjögren.
Non bisogna iniziare, sospendere o modificare autonomamente le terapie prescritte.
La sindrome di Sjögren aumenta il rischio di linfoma?
Le persone con sindrome di Sjögren presentano un rischio aumentato di sviluppare alcuni tipi di linfoma rispetto alla popolazione generale. Questo non significa che la maggior parte dei pazienti svilupperà un tumore.
Il rischio varia da persona a persona. Le linee guida indicano che alcuni elementi clinici e di laboratorio possono essere associati a un rischio maggiore, tra cui l'ingrossamento persistente delle ghiandole salivari, la presenza di linfonodi ingrossati e alcune alterazioni immunologiche. [1]
Un gonfiore persistente o nuovo delle ghiandole salivari, linfonodi aumentati di volume o altri cambiamenti insoliti devono essere riferiti al medico, che valuterà se siano necessari ulteriori accertamenti.
Questi segnali non dimostrano automaticamente la presenza di un linfoma. È importante evitare allarmismi e affidarsi a un monitoraggio personalizzato.
Vivere con la sindrome di Sjögren
La gestione può richiedere la collaborazione tra medico curante, reumatologo, oculista e dentista, oltre ad altri specialisti quando necessario.
Può essere utile annotare i cambiamenti dei sintomi, riferire eventuali difficoltà nelle attività quotidiane e seguire i controlli concordati con il proprio team sanitario.
La malattia può avere un impatto significativo sulla qualità della vita anche quando i sintomi non sono immediatamente visibili agli altri. Una gestione individualizzata permette di affrontare le diverse necessità senza presumere che tutte le persone abbiano lo stesso decorso.
Conclusioni
La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune che può interessare le ghiandole lacrimali e salivari e, in alcuni casi, altri organi.
Una diagnosi appropriata, la prevenzione delle complicanze legate alla secchezza, i controlli personalizzati e i trattamenti scelti in base alle manifestazioni cliniche sono elementi importanti nella gestione della malattia.
La ricerca continua a studiare i meccanismi della sindrome e le possibili strategie terapeutiche. Le informazioni scientifiche devono essere interpretate nel loro contesto e non sostituiscono una valutazione medica individuale.
Riferimenti bibliografici
[1] Price EJ, Rauz S, Tappuni AR, et al. British Society for Rheumatology guideline on management of adult and juvenile onset Sjögren disease. Rheumatology (Oxford). 2025;64(2):409–439. Pubblicato online nel 2024. doi:10.1093/rheumatology/keae152.
Testo integrale: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12013823/
Questa linea guida affronta diagnosi, manifestazioni sistemiche, gestione della secchezza, trattamenti e valutazione del rischio di linfoma.
[2] Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 ACR-EULAR Classification Criteria for Primary Sjögren's Syndrome: A Consensus and Data-Driven Methodology Involving Three International Patient Cohorts. Arthritis & Rheumatology. 2017;69(1):35–45. doi:10.1002/art.39859.
PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27785888/
Questo studio descrive i criteri di classificazione internazionali che utilizzano specifici risultati clinici e strumentali.
Nota informativa
Questo articolo ha finalità esclusivamente divulgative e non sostituisce il parere, la diagnosi o le indicazioni di un medico o di un professionista sanitario. Per dubbi, sintomi persistenti o decisioni terapeutiche, rivolgersi al proprio medico o allo specialista.
Ultimo aggiornamento editoriale: ottobre 2026.
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